【专业】闭塞性毛细支气管炎的病因.pptVIP

闭塞性毛细支气管炎 （ Bronchiolitis Obliterans) 定义 ? 闭塞性毛细支气管炎（ Brochiolitis obliterans ）是与小气道炎症性损伤相关 的慢性气流阻塞综合征。 概述 ? 第一例 BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia) 的报道： 1985 年 Epler 等对 2500 例肺活捡中诊断为间质 性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺 泡炎病例回顾性研究中发现 57 例是以闭塞性细 支气管炎伴不同程度的机化肺炎（ organizing pneumonia ），临床应用激素反应良好。当时 认为是间质性肺部疾病的特殊类型 发病情况 ? 1941 年 LaDue 在 42 年间作的 42 ， 038 例尸检中 报告了 1 例 BO( 经典的致死性 BO) ? 1988 年 Hardy 等在圣克里斯托弗儿童医院 25 年 间的 2 ， 897 例尸检和 244 例肺活检中报告了 19 例儿童 BO 。 ? 过去的 10 年中，焦点集中在成人 , 认识到器官移 植是新的病因，。 ? 儿童 BO 通常继发于呼吸道感染。 8 年中报道了 36 例儿童临床诊断 BO ，表明 BO 在儿童慢性呼 吸道疾病中占有一定比例。 流行病学 ? 发病数、治疗效果和预后？ 危险人群：艾滋病、免疫受损（包括脏 器移植） ? 一般印象：近年来发病增加。 感染后 BO ? 儿童 BO 经常由感染引起，理论上任何形 式的下气道感染都可能导致 BO ，最常见 触发 BO 的疾病是急性病毒性毛细支气管 炎。 ? 约 1% 急性病毒性毛细支气管炎的病人发 展成感染后 BO 。 病因？ ? 对各种损伤的一种复杂反应 毒气吸入、感染（病毒支原体细菌）、误 吸、免疫因子 组织病理 －－阻塞性病变 ? 缩窄性（狭窄）毛细支气管炎 （ constrictive bronchiolitis) ? 增殖性毛细支气管炎 (proliferative bronchiolitis) 狭窄性毛细支气管炎 一组形态学改变： ? 毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维 化 ? 粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻 塞。 狭窄性毛细支气管炎 早期： ? 毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支 气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要 是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞 主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细 支气管腔。 毛细支气管扭曲和包含粘液栓。 进一步发展： ? 粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔 减小最后闭塞，不可逆。 增殖性毛细支气管炎 ? 肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主要在 呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括 细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中 性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。 ? 空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在 肺泡腔中发现。 ? 肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通 常限于息肉的区域。 ? 有潜在的可逆性。 BO 的分类 ? 吸入刺激物有关的 BO ? 药物有关的 BO ? 感染后 BO ? 结缔组织疾病有关的 BO （ SLE/ 皮肌炎 / 类风湿） ? 局部损伤有关的 BO ? 特发性 BO ? 器官移植有关的 BO （骨髓、肺移植） ？成人以特发性为主，儿科以感染后为主 病原学 ? 腺病毒（ 3 、 7 、 21 型）是最常见与 BO 发 生有关的病毒 ? 呼吸道合胞病毒、副流感染病毒 2 和 3 型、 流感病毒 A 和 B 型及麻疹病毒 ? 支原体 ? B 族链球菌 感染后 BO 的临床表现 ? 急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢 （中间无缓解期或短暂缓解？），持续 性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音； 胸部 X 线由支周炎（支气管周围渗出、肺 过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发 展为间质浸润、支气管充气相等。 毛细和 BO ? 病程 1 ～ 3 周，急性， ? 低热喘憋喘鸣音 ? 肺功能：阻塞性 ? X 线：支气管周围渗 出、肺过度充气和段 或段以下肺膨胀不全。 ? 可逆 ? 4~10w, 亚急性， ? 持续咳嗽捻发音喘鸣 ? 肺功能：阻塞或限制性 ? 胸片：间质浸润