变应性肉芽肿血管炎治疗指引.pptVIP

变应性肉芽肿血管炎治疗指南 变应性肉芽肿血管炎治疗指南 变应性肉芽肿血管炎即综合征 () ，主要累及中、小 动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，诊断 也有一定的困难，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管 炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多 器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受 累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃 肠道和肾脏。 疾病简介 ? 常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神 经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特 点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组 织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较及韦 格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。本病于年和首次共例 不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点 为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管 外肉芽肿，故将其命名为综合征（），又称嗜酸性肉芽肿 性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎（）。 ? 变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病，发现 患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未找到有寄生虫证据。 年来人们发现在大部分患者约阳性，推测在该病的发病中 起一定作用，亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而 损伤血管内皮细胞致病。 症状体征 本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为～岁。 男女均可患病典型病例一般分期：前驱期、血管炎 期和血管炎后期。 . 前驱期除一般性症状发热、全身不适外，常出现 多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表现为主，包括 变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎，此期待 续数年后进展至血管炎期。 . 血管炎期初起时多伴有全身症状，如全身不适、消瘦、发热、 腿部肌肉痉挛性疼痛（尤其是腓肠肌）。由于受累血管广 泛分布，此期临床表现复杂。约病例有皮肤损害，最常见 的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及 心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神 经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。 肺部受累最常见，常有咳嗽，咯血，胸部放射线检查显示 斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏 损害一般较轻，故通常只有轻微症状，但也有病情严重者 表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，可自行消退，也可发生 肾功能不全，极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的 哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化， 以至威胁生命。 . 血管炎后期临床表现类似于前驱期，通常为严 重的哮喘，还包括系统性血管炎引起的一系 列继发性改变，如高血压、心肌梗死、慢性 心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周 血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿血管炎 任何时期均可短暂发作，可反映疾病活动， 但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通 常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系， 但也不完全如此，主要发生在肺、胃肠道和 心脏。偶尔哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管 炎可以同时出现。 病理生理 变应性肉芽肿血管炎的发病机制与免疫异常有关。 在间接免疫荧光镜下可分为型：和。在变应性肉芽 肿血管炎中多为，急性期绝大多数呈阳性，且很快 缓解。推测在该病的发病中起一定作用。亦有人推 测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白，该类物质主要 侵犯小动脉、小静脉，被损伤血管形成坏死性肉芽 肿，有时类似于假肿瘤，并有淋巴细胞、浆细胞、 巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包及多系 统和部位。 诊断检查 诊断：本病诊断重点是结合临床表现和病理检 查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。 对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史， 一旦出现多系统损害，即应考虑。其他有助 于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮 肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜 酸性粒细胞增多以及血清浓度升高等。美国 年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断标准为： . 支气管哮喘。 . 白细胞分类中血嗜酸性粒细胞＞。 . 单发性或多发性单神经病变或多神经病变。 . 游走性或一过性肺浸润。 . 鼻窦病变。 . 血管外嗜酸性粒细胞浸润。 凡具备上述条或条以上者可考虑本病的诊断。 实验室检查 大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之 一。嗜酸性粒细胞可高达×，甚至高达×，分类嗜酸性细胞 可＞，部分病人血清显著升高，并可有增高，且和病情严重 程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快，血清抗抗体 和（或）可阳性。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达。 尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。 其他辅助检查 . 组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠 状动脉