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2. 手术治疗：手术可分为直接和间接的血管重建手术。但是，目前手术方法很不统一，而且各种方法都还缺乏有循证医学证据的大宗病例报道。 外科治疗方法包括三类：间接血管重建手术、直接血管重建手术以及综合术式。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 * 直接血管重建手术包括： （1）颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，最常用；颞浅动脉-大脑前或后动脉吻合术可作为补充或替代，当大脑中动脉分支过于纤细或者缺血区位于大脑前或大脑后分布区时选择应用； （2）枕动脉或耳后动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用； （3）枕动脉-大脑后动脉吻合术，主要改善大脑后动脉分布区的血流灌注，较少应用。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 * 间接血管重建手术包括： （1）脑-硬脑膜-动脉血管融合术(EDAS)； （2）脑-肌肉血管融合术(EMS)； （3）脑-肌肉-动脉血管融合术(EMAS)； （4）脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS)； （5）脑-硬膜-肌肉-血管融合术（EDMS）； （6）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 * 脑血管重建手术预防和减少烟雾病和烟雾综合征缺血性卒中的效果确切。 近年来，越来越多的证据表明脑血管重建手术也能有效降低烟雾病的出血风险。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 * 其中最具代表性的是来自日本的JAMT，这是一项多中心的前瞻性随机对照临床研究，其2014年发表的结果表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%, 该研究要求在三个月内进行双侧手术，且必须包含直接搭桥。 国际上多家中心报道的结果与此相似，美国的Steinberg报道脑血管重建手术后的年再出血率降至1.9%，上海华山医院报道的术后年再出血率为1.87%。 但各种手术方式的疗效差异暂无定论，有待大规模的多中心临床试验结果。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 * 手术指征及手术时机 烟雾病和烟雾综合征的自然史差异很大，年龄、种族等差异使得自然史的研究较为困难，但总体来看其是随着时间缓慢进展的，文献资料显示脑血管重建手术可以使大部分患者进展停止。也有文献显示治疗时患者的神经功能状态是预后的独立预测因素，越早治疗对患者是越有利的。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 * 手术指征及手术时机 目前烟雾病和烟雾综合征的手术指征、最佳方案等仍未统一，推荐指征如下： 1）反复出现临床症状，血流动力学检查有明确的脑缺血，rCBF下降，血管反应、脑灌注或血管储备功能 2）对于出血型烟雾病患者的初始治疗主要是对症治疗，包括脑室外引流术、脑血肿清除术、呼吸道/心功能等管理。 血管重建手术作为二期治疗，手术时机一般选择在出血后一至三个月不等。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 * 推荐意见： （一）非手术治疗 建议对基础疾病或伴发疾病进行积极的药物治疗。脑卒中危险因素的管理和生活方式的指导应相辅相成。 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 * 推荐意见： （二）手术治疗的指征 1. 铃木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）； 2. 烟雾病或烟雾综合征相关的进展性脑缺血的临床表现：如TIA，脑梗塞，认知功能障碍，神经功能发育迟滞及癫痫等； 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 * 推荐意见： （二）手术治疗的指征 3. 其他与烟雾病或烟雾综合征相关的脑缺血证据，如陈旧性脑梗塞、微小出血灶、白质变性或脑萎缩等与脑缺血相关的实质性脑损害； 4. 血流动力学受损，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等； 三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略 *