多发性骨髓瘤PPT参考课件.ppt

“CRAB”症状 Calcium——血钙增高 Renal——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌酐清除率下降） Anemia——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少数伴白细胞、血小板减少） Bone——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折） * 血 象 骨 髓 象 检验 其它 检验 * 【实验室和其他检查】 （一）血象 贫血多属于正常细胞性贫血。 血片中红细胞排列成钱串状（缗钱状排列）。W↓，PLT↓，晚期可见大量浆细胞。 * 血片 红细胞串钱状排列 * 【实验室和其他检查】 （二）骨髓 异常浆细胞大于10%，并伴有质的改变。骨髓瘤细胞大小形态不一。细胞浆呈灰蓝色，有时可见双核或多核浆细胞。 骨髓瘤细胞免疫表型为CD38+、CD56+。 * 高倍镜下，骨髓瘤细胞明显增生 * 【实验室和其他检查】 （三）血液生化检查 1、单株免疫球蛋白血症的检查 （1）蛋白电泳：血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。 （2）固定免疫电泳：可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型： ① IgG型骨髓瘤约占52%，IgA型占21%，轻链型骨髓瘤约占15%。IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见。 ②伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是К链即为λ链 ③约1%的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型骨髓瘤。少数患者血中存在冷球蛋白。 （3）血清免疫球蛋白定量测定：显示M蛋白增多，正常免疫球蛋白减少 * 蛋白电泳图 * 【实验室和其他检查】 2、Ca P测定 因骨质破坏，出现高钙血症，血磷正常。本病的溶骨不伴成骨过程，通常AKP正常。 3、血清β2微球蛋白和血清白蛋白 β2 微球蛋白由浆细胞分泌，与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。ALB与IL-6的活性呈负相关，均可用于评估肿瘤负荷及预后。 4、CRP和LDH CRP和血清IL-6呈正相关，LDH与肿瘤细胞活动有关，故可反映疾病的严重程度。 5、尿和肾功能 90%患者有蛋白尿，BUN增高。约半数患者尿中出现BJ蛋白 * 【实验室和其他检查】 （四）细胞遗传学 染色体检查：1/3患者有异常，以1、14重排最常见 （五）影像学检查 骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害；②病理性骨折；③骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。 * * 分型 根据免疫球蛋白类型：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型及不分泌型 根据轻链类型：κ型、λ型 * 诊断标准 活动性（有症状）多发性骨髓瘤 无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤） * 满足第1条及第2条，加上第3条中任何一项 1.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤 2.血清和/或尿出现M蛋白 3.骨髓瘤引起的相关表现 （1）靶器官损害表现（CRAB） C 校正血清钙＞2.75mmol/L R 肾功能损害（肌酐清除率＜40ml/min或肌酐＞177umol/L） A 贫血（Hb低于正常下限20g/L或小于100g/L） B 溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT或PET-CT）显示 1处或多处溶骨性病变 （2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（sLiM） S 骨髓单克隆浆细胞比例≥60% Li 受累/非受累血清游离轻链比≥100 M MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏 活动性（有症状）多发性骨髓瘤诊断标准 * 需满足第3条，加上第1条和/或第2条 1.血清单克隆M蛋白≥30g/L或24h尿轻链≥1g 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%-60% 3.无相关器官及组织的损害（无SLiM、CRAB等终末器官损害表现，包括溶骨改变） 无症状骨髓瘤（冒烟型）诊断标准 * 确立MM的诊断和免疫球蛋白分型诊断后，应按国际分期系统（ISS）进行分期，为判断预后和指导治疗提供依据。 国际分期系统（International staging system，ISS） 分期 分期的依据 中数生存时间 I期 II期 III期 血清β2微球蛋白3.5mg/L，白蛋白35g/l 介于I期和III期之间 血清β2微球蛋白5.5mg/L，白蛋白35g/l 62个月 44个月 29个月 * 治疗 (一)治疗原则 无症状或无进展的MM患者可以观察，每3个月复查1次。有症状的MM患者应积极治疗 （二）有症状的MM患者的治疗 * 1、化学治疗 * 2、干细胞移植 自体干细胞移植可以提高缓解率，改善患者总生存