非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症影像学表现PPT参考课件.pptVIP

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 --典型病例赏析 病例五 　　①为发病２天CT示右侧壳核稍高密度，边界不清 ②、③、 ④为发病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（ ② ）示右侧壳核不均匀稍高信号 Ｔ２ＷＩ（③）呈低信号，DWI（ ④）呈稍高信号 边界较清楚，无水肿及占位效应 * 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 --典型病例赏析 病例六 ①、 ②为发病1月MRI，Ｔ１ＷＩ（ ① ）示左侧尾状核头及壳核呈高信号 DWI （ ②）呈低信号 2月后复查MRI （③），与①相比未见明显变化 * 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 --小结 多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者 病理生理基础不明,可能与糖尿病脑血管病变所致的 急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关 典型表现为三联征: -- 非酮症性高血糖 -- 偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动 -- 对侧基底节区 T1高信号 CT高密度影 * 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 --小结 其影像学改变是一种非出血、非钙化脑变性疾病 可能与短暂 缺血造成基底节神经胶质细胞内Mn2+ 的蓄积有关 T1高信号的形成原因包括 水分子的固化、脂质、血流相关性信号增强 顺磁物质(如出血组织中的正铁血红蛋白)、 黑色素、铁、钙、锰等金属 * 非酮症性高血糖 合并偏侧舞蹈症影像学表现 * 概述 临床特点 影像学特点 典型病例赏析 小结 * 1960年，bedwell 首次报道 1985年Jones等首次在《Stroke》上报道 多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者 典型表现为三联征: -- 非酮症性高血糖 -- 偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动 -- 对侧基底节区 T1高信号 CT高密度影 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 --概述 * 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 --概述 发病机制 目前认为是： 未控制的 -- 非酮性高血糖症 -- 微血管病变 引起出血和缺血病变 基底节功能障碍 从而出现舞蹈症状 当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ一氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ一氨基丁酸将被很快耗竭， * 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 --概述 病理生理不明 可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关 基底节损伤区（纹状体）存在缺血性或低代谢改 正常情况下 ,Mn 不能自由通过血脑屏障 ,但在急性脑缺血过程中 ,由于 Mn 和Ca 生理特性类似,Mn 可以通过电压门控 Ca 通道在神经突触间传递并在神经细胞内沉积 ,一旦进入细胞、其滞留时间变得很长 ;这种“快进慢退 ”的积聚特性 ,可以解释基底节短 T1 信号持续时间较长的原因 *