爱爱医资源-周围神经病诊断和鉴别诊断-上海.pptVIP

华山医院神经科 周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病 轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病 脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病 缺血性、外伤性神经病，感染， HNPP 药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsums 病，副蛋白血症 MMN Multifocal CIDP （ Lewis-Sumner syndrom ， LSS ） 华山医院神经科 ? NCV ? MNCV 评价病理类型的意义 SNCV ? 用于测量髓鞘功能 ? CMAP 用复合肌肉动作电位的波幅测量轴索功能 电生理检查 华山医院神经科 ? 测量 快传导纤维 的方法 ? 远端潜伏期 ? 传导速度 ? F 波潜伏期 ? 用低于正常下限 / 上限的百分数来衡量是否正常，传 导速度和 CAMP 波幅的正常下限、远端潜伏期和 F 波 潜伏期的正常上限 电生理检查 华山医院神经科 ? 肌电图－运动神经损害，轻度损害，失神经和侧支 神经再生共存，可以保留肌力，可保持 CAMP 的波幅 ? 严重轴索损害，电生理指标改变可不严重，如 ALS 是 单纯而严重的运动轴索损害，远端潜伏期很少超过正 常上限的 125% ，传导速度很少慢于正常下限的 70% ， F 波很少超过上限的 125% ? 轻度的脱髓鞘的传导速度可能和正常值或轴索损害 的异常值接近或重叠 电生理方法的不真实性 华山医院神经科 鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值 神经传导评价 轴索病变 脱髓鞘 远端潜伏期 MCV 远端：近端波幅 异常短暂弥散 F 波潜伏期 130 上肢正常上限 75% 上肢正常上限 50% 波型平滑 130 上肢正常上限 130% 上肢正常上限 75% 上肢正常上限 50% 波型不规则 130% 上肢正常上限 华山医院神经科 ? 传统神经电生理检查不能够对周围神经的 细纤维 进行 评价 ? 对植物神经和感觉神经进行评价 ? 发汗试验 ? 皮肤活检 ? 神经活检 ? 皮肤交感反应 (SSR) 可以测量小纤维病变 鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值 华山医院神经科 ? 病程 ? 急性 ? 亚急性 ? 慢性 ? 病理 ? 脱髓鞘 ? 轴索损害 ? 分布 ? 对称 ? 非对称损害 ? 病因 ? 可治 ? 非可治 华山医院神经科 周围神经病诊断流程（简要） ? 病程是急性？亚急性？慢性 ? ? 分布是对称还是不对称？ ? 周围神经的髓鞘还是轴索受累？ ? 可能的病因是什么？ 筛查性 ：常见病因 特定性 ：据特定临床类型－特定实验室检查 华山医院神经科 第一步 周围神经病的病程确认 华山医院神经科 周围神经病临床诊断思路 病程在诊断中的意义 不同的周围神经病其发生发展 过程不尽相同，确认不同病程 可以缩小鉴别诊断范围 华山医院神经科 病程在诊断中的意义 判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间 ? 急性 1 月 ? 1 月 亚急性 2 月 （ 1 年？？） ? 慢性 1 年 ? 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见 ? 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因 华山医院神经科