【输血学习课件】_7新生儿溶血病临床症状及发病机理.pptVIP

临床症状 主要临床症状和体征 水肿 黄疸 贫血 肝脾肿大 核黄疸 症状轻重一般取决于 孕妇抗体强度 抗体与红细胞结合程度 胎儿代偿性造血能力 免疫功能 上海交通大学医学院 水肿 多见病情严重者，Rh系HDN占10～20%, ABO系HDN较少见 水肿儿一般在妊娠 28～34 周就可能娩出，少数可到足月娩出 严重水肿胎儿常为死胎 水肿常为全身性，可见胸水、腹水、心包积液、心脏扩大、皮肤苍白，娩出时面部常因水肿而畸形 水肿儿的预后极差，多于出生后不久死亡 上海交通大学医学院 黄疸 进行性黄疸增高是新生儿溶血病的一个特征性症状 脐带胶质可呈黄色 51μmol/L（3mg%） 面部出现黄疸 68.4 ～ 102.6 μmol/L（2 ～ 6mg%） 面部和躯干均呈橙黄色，手心、足底仍呈淡黄色 256.5 ～ 307.8 μmol/L（15 ～18mg%） 足底转为橙黄色 大于342 μmol/L（20mg%） 上海交通大学医学院 贫血 贫血程度各病历不一，重者组织缺氧，可导致心脏扩大，甚至 心力衰竭，表现为气促、呻吟、心率快、紫绀和肝脾肿大，有 核红细胞和网织红细胞增高等 Rh系HDN贫血可发生在出生后1 ～ 2天内，表现为神萎、嗜睡、 少吃、少哭，有的于出生后不久即发生心力衰竭 多数ABO系HDN患儿出生时似正常新生儿，无明显贫血 上海交通大学医学院 肝脾肿大 红细胞受免疫抗体作用发生溶血而导致患儿贫血 骨髓外造血组织代偿造血，引起不同程度肝脾肿大 ABO系HDN较轻 Rh系HDN（尤其水肿儿）肝脾肿大明显 上海交通大学医学院 核黄疸 黄疸严重的婴儿可继发核黄疸 由于脑神经基底核结合游离胆红素所致 表现为发热、嗜睡、吸吮反射弱、痉挛、肌张力迟缓或强硬 病死率高，存活婴儿恢复后期可出现运动障碍和智力不全等后遗症 ABO系HDN与Rh系HDN比较，无论是黄疸程度、贫血轻重、肝脾肿大和核黄疸发生率都比较轻 HDN患儿刚出生时黄疸接近正常，而随后不断增高 患儿红细胞因被抗体致敏迅速破坏，产生大量游离胆红素 在孕妇体内，游离胆红素可经胎盘由孕妇的肝脏代为处理 出生后，婴儿肝脏内没有足够的葡萄糖醛酸转移酶来结合游离胆红素，血浆中白蛋白也不足以结合游离胆红素 游离胆红素就会不断积累，表现为黄疸逐渐加深 黄疸出现愈早，进程愈快，则提示病情愈重 新生儿黄疸 生理性黄疸 2~3天出现黄疸 4~6天最重 7～10天消退 一般 12mg/dL 病理性黄疸 黄疸出现较早24小时 持续时间较长2~3周 血清总胆12mg/dl 早产儿总胆15mg/dl 每日总胆升高5mg/dl 新生儿溶血病血清学检查 通过血清学检查可了解 母婴血型是否不合 母亲血清是否存在与患儿红细胞相对应的IgG抗体 患儿红细胞是否被来自母亲的IgG抗体所致敏 ABO血型新生儿溶血病的血清学检查 孕妇血样本检查(产前检查) 血型鉴定 血清IgG抗A（B）抗体检查 不规则抗体筛选 不规则抗体鉴定 孕妇血样本检查 血清中IgG抗A（B）抗体检查 用2-巯基乙醇（2-Me）处理孕妇血清 倍比稀释处理的血清 加入相应红细胞，用间接抗球蛋白法检测 抗体效价大于或等于1:64时，血型不合胎儿可能受害 Rh血型新生儿溶血病血清学检查 孕妇血样本检查 抗体检测分别在妊娠20、28、34周进行 检测包括用筛选红细胞以及丈夫红细胞(在ABO血型配合时）对孕妇血清作抗体筛选。 抗体筛选试验阳性则 做抗体鉴定，确定抗体特异性 确定孕妇相对应血型抗原，以印证抗体鉴定结果 测定抗体效价 孕妇血样本的检查 抗体筛选试验阴性，只有丈夫红细胞出现阳性反应，则提示孕妇血清中存在针对低频率抗原的抗体 孕妇血清中抗体未针对其丈夫或婴儿的血型抗原则该抗体对胎儿无害 检测Rh系HDN的同时，需以缺乏该Rh抗体相应抗原的 A(B) 红细胞进行母婴ABO系HDN的检测 ABO-HDN患儿血样本检查 患儿血样检查诊断ABO系HDN 红细胞直接抗球蛋白试验 游离抗体试验 抗体放散试验 血清胆红素测定 ABO-HDN患儿血样本检查 红细胞直接抗球蛋白 如果新生儿红细胞被IgG抗A(B)所致敏，直接抗球蛋白试验能得到阳性结果。由于新生儿的A(B)抗原密度比成人低，所以被结合的抗体亦很少，呈弱阳性的混合视野外观 ABO-HDN患儿血样本检查 游离抗体试验 患儿血清与A、B、O试剂红细胞做抗球蛋白试验，以证实患儿血清中是否存在IgG抗A(B)抗体 抗体放散试验 用热放散法提取患儿红细胞表面抗体—放散液 放散液用ABO试剂红细胞，作抗球蛋白试验 本试验是新生儿溶血病三项试验中最具价值试验 ABO