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肝硬化hepatic cirrhosis概念不同病因引起的,肝脏慢性弥漫性病变，以肝间质弥漫性纤维沉积，肝细胞再生结节和假小叶形成为特征，所有进展性肝病的终末期肝功能减退和门静脉高压为主要临床表现晚期可出现各种并发症，多系统受累概述我国常见疾病和主要死亡病因之一年发病率为17/10万，发病高峰年龄在35 ～ 48岁男女比例约为3.6～8:1 ?城市50-60岁男性组肝硬化，死亡率为112/10万肝豆状核变性（Wilson病）血色病α1抗胰蛋白酶缺乏症IV型糖原累积病半乳糖血症先天性酪氨酸血症病因HBV、HCV、HDV（60-80%）长期大量摄入乙醇80g/d×10y（15%）代谢综合征的肝脏表现，合并肥胖，高脂血症，胰岛素抵抗等代谢异常等四氯化碳、磷、砷病毒性肝炎慢性酒精中毒非酒精性脂肪性肝炎胆汁淤积肝静脉回流受阻遗传代谢性疾病工业毒物或药物自身免疫性肝病血吸虫病隐源性肝硬化ＡＩＨＰＢＣＰＳＣ等肝内胆汁淤积肝外胆道长期梗阻缩窄性心包炎慢性右心衰竭Budd-Chiari综合征肝小静脉阻塞性病药物性肝炎抗生素类药物：抗结核药物利福平、异烟肼等； 大环内酯类药，如四环素、红霉素、螺旋霉素等。 解热镇痛药物：如保泰松、阿斯匹林等。 抗精神病药物：氯丙嗪、奋乃静。 抗抑郁药物：阿米替林。 抗癫痫药物：丙戊酸钠。 镇静药物：苯巴比妥等。 抗甲亢药物：他巴唑、PTU等。 抗肿瘤药物：丝裂霉素、更生霉素等。 降糖药物：优降糖、拜糖平等。 心血管药物：异搏定、安搏律定等。 中 药：大黄、苍耳子、相思子、野百合、天花粉、艾叶、川楝子等病因毒酒淤胆血代谢肝硬化药物养虫免疫无病理小结节性肝硬化 结节大小相等，直径3mm大结节性肝硬化 结节大小不一，直径3mm大小结节混合型肝硬化 两项混合绝大多数肝硬化都属于这一类病理特点发病机制Liver fibrogenesis-1Liver fibrogenesis-1Liver fibrogenesis-2Ramón Bataller et al. JCI. 2005, 115(2): 209-219.Scott L. Friedman. JBC. 2000, 275(4): PP2247-2250病理生理肝硬化病理生理门脉高压症脾大腹水侧支循环建立肝功能减退内分泌紊乱血液改变门脉高压症门脉压10 mmHg主要原因是门脉阻力增加狄氏间隙胶原沉积使肝窦变窄；肝窦毛细血管化使其顺应性变小；再生结节压迫导致血流阻力增加；侧枝循环的建立与扩大门静脉与体静脉建立广泛的交通枝：胃底-食管静脉曲张脐静脉和腹壁静脉曲张痔核形成腹水形成基本因素门静脉高压肝功能不全肝硬化失代偿期门脉高压内脏毛细血管压↑内脏血管扩张有效循环血容量↓醛固酮↑抗利尿激素↑淋巴液生成↑肝功能不全钠水潴留血浆胶体渗透压↓ 腹水内分泌变化性激素的紊乱：雌激素的增加（转化增加，灭活减少）；雄激素的减少，抗利尿激素的增加，糖皮质醇激素减少，甲状腺激素降低。血液改变脾功能亢进：增大，三系减少凝血因子合成减少，消耗增多；原发性纤维蛋白溶解（肝合成抗纤溶酶减少）；血小板质、量均下降； 贫血（脾亢，营养不良）。临床表现肝功能代偿期大部分患者可无症状或症状较轻。乏力、食欲减退、消化不良、恶心、呕吐、右上腹隐痛和腹泻等症状。全身状况一般无异常，体征不明显，部分患者伴脾肿大，并可出现蜘蛛痣和肝掌。肝功能检查多在正常范围内或有轻度异常。肝功能失代偿期患者有明显的症状和体征出现，主要有两大类：①肝功能损害所引起的血浆清蛋白降低、水肿、腹水、黄疸、肝性脑病等；②门静脉梗阻及高压所产生的侧支循环形成，包括脾肿大、脾功能亢进及腹水等。消化道症状食欲减退: 为最常见的症状，有时伴有恶心、呕吐。腹泻: 多见，多由肠壁水肿、肠道吸收不良(以脂肪为主)、烟酸的缺乏及寄生虫感染因素所致。腹痛: 疼痛多在上腹部，常为阵发性，有时呈绞痛；腹痛也可因伴发消化性溃疡、胆道疾病、肠道感染等引起。 腹胀: 为常见症状，可能出低钾血症、胃肠胀气、腹水和肝脾肿大所致。全身症状体重减: 多见，消化及吸收障碍，体内清蛋白合成减少。疲倦乏力: 早期症状之一，其程度与肝病的活动程度一致。 出血: 牙龈、鼻腔出血，皮肤、粘膜紫斑或出血点，呕血与黑粪，女性常有月经过多。神经精神症状：如出现嗜睡、兴奋和木僵等症状，应考虑肝性脑病的可能。 腹水、脐疝海蛇头实验室检查血常规检查：贫血，三系减少或血小板减少，感染象；尿常规检查：尿蛋白或管型，尿胆红素阳性；肝功能检查： 代谢功能、合成功能、酶谱、胶原合成；腹水检查：漏出液。影像学检查超声、CT、MRI：食管钡餐透视检查；内镜检查超声、CT、MRI：食管钡餐透视检查；内镜检查食管静脉曲张胃镜上消化道钡餐肝硬化诊断和鉴别诊断诊断内容和诊断依据诊断内容： 完整的诊断包