【内科-血液学习】_AAAa-再生障碍性贫血.PPTVIP

副反应 1.男性化及对生殖系统的影响：痤疮、声音嘶哑、毛发增多、闭经、抑制排卵和精子生成 2.影响生长和骨髂成熟：加速骨成熟，使骨骺早期融合 3.肝功能损害：肝内阻塞性黄疸，胆红素和转氨酶增高 * CAA治疗 - 环孢素(CsA):5mg/kg.d 口服 造血生长因子 G-CSF CM-CSF TPO IL-11 中医药 * AAA治疗Ⅰ.异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT) 干细胞来源： 骨髓、外周血或脐带血 适应症： 年龄低于35~40岁，无输血或少输血, 　　　　　有同胞供体(相关供体)-首选 治愈率： ~80% 并发症：移植排斥 移植物抗宿主病 * * Ⅱ.免疫抑制治疗(Immuno-suppressive therapy,IST) 非移植患者的首选治疗 1.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG) 人胸腺淋巴细胞免疫动物(兔、猪、马)而制成的抗血清，主要为IgG. 机理：(1)去除T抑制细胞(CD8+)对骨髓造血的抑制作用 (2)作用于造血干祖细胞表面的受体，直接刺激其 生长或使它对造血生长因子的敏感性增高 * 免疫抑制治疗 用法：5~20mg/kg.d 静脉滴注， 5~7天为一疗程 副反应：过敏反应 血清病 出血 低血压或溶血反应 有效率：50%~60% * 免疫抑制治疗 2 环胞素(CsA) 机理：(1)抑制T细胞生成IL-2，阻断其激活细胞毒T细胞(CTL) (2)抑制活化的CTL分泌IFN-γ 用法：3~5mg/kg.d 口服 血浓度维持在150~250μg/L 副反应：肾毒性、消化道反应、多毛症、齿龈增生、高血压 疗效： 50% * 免疫抑制治疗 3 大剂量甲基强的松龙 用法： 20~30mg/kg·d 连用3天，以后每隔 4~7天剂量减少一半，减至1mg/kg 时停用 副反应：高血压、感染、低血钾 * 免疫抑制治疗 4 大剂量免疫球蛋白 用法：0.5~1.0g/kg·d 静脉滴注，连用5天 机理：阻断巨噬细胞的Fc受体与带有抗体的 血细胞结合，使血细胞不致被清除 * 5 联合使用免疫抑制剂 ATG/ALG+环胞素 有效率80% * Ⅲ 造血生长因子治疗 主要作为免疫抑制剂治疗同时或以后的支持治疗,可单用或联合使用。 G-CSF GM-CSF 刺激粒细胞生成 EPO 促红细胞生成 TPO IL-11 促血小板生成 IL-3 多系刺激因子 * * 预 后 影响因素 骨髓衰竭程度 治疗方法 治疗早晚 AAA病死率极高，主要为颅内出血和严重感染。应高度重视 * AA是一种获得性骨髓衰竭，以全血细胞减少为主要表现 细胞免疫异常是主要发病机理 根据分型确定不同治疗方案 * 三者关系 　造血干细胞-种子 造血微环境-土壤 免疫损伤　-虫子 在AA发病中，绝大多数是由于损伤了造血干细胞(种子学说)，而造血干细胞的功能状态又与骨髓微环境(土壤学说)密切相关，这两者又都可因异常免疫反应(虫子学说)反应而受损。 * * (4)-遗传倾向 AA患者对氯霉素及某些病毒易感性可能与遗传因素有关。 HLA-Ⅱ类单体型HLA-DRB1*1501过表达，为环胞素依赖者 * 流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 * 全血细胞减少 贫血（红细胞减少） 　　　出血（血小板减少） 　　　感染（粒细胞减少） 　　 　　　 急性型再障(AAA)或重型再障 　 慢性型再障(CAA)或非重型再障 * 慢性型(CAA) 非重型再障 起病：缓，病程进展较慢，病程长 贫血：首起和主要的表现，输血可改善 出血：轻，多为皮肤粘膜等体表出血 感染：呼吸道感染多见，易控制 如病程中病情恶化，临床、血象和骨髓象与急性型相似，则称为重型再障