【胸心外学习课件】_先天性心脏病.pptVIP

PV SVC RA PA IVC RV PV LA AO LV 肺静脉 肺静脉 上腔静脉 右心房 肺动脉 下腔静脉 右心室 左心房 主动脉 左心室 TOF 病理生理 肺循环血流量减少，造成动脉血氧降低，使红细胞和血红蛋白增高，血粘度增加；缺氧严重，肺血管床代偿性侧枝循环建立 肺动脉狭窄，使右室收缩期负荷加重，右室肥厚，容积缩小，右心衰竭。 右向左分流，左室血氧饱和度下降，加上主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，出现紫绀。 病理生理 右心室（肥厚） 左心室 肺动脉狭窄 主动脉 （血流量 、扩张） 肺血流量减少（侧枝循环） 混合血进入循环 （青紫、发育落后、乏力 血氧合不足 （杵状指趾等） 蹲踞、阵发性昏厥） 分流 分流 临床表现 紫绀：中央性,生后３-４个月逐渐明显 气促：呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）,活动后加剧 蹲踞：是本病特征性表现 使体循环阻力增高，减少右向左分流 静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高 缺氧发作：右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少，表现为紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷 咯血 胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱，杵状指 诊 断 胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，右心室肥厚，心尖上翘--“靴形心” 心电图：电轴右偏，右心室肥厚 超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普勒血流显示右室血液注入主动脉 心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况 CT、MRI：可以了解肺动脉发育情况，对手术方案的制定和预后判断有帮助 并发症 感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向 病理生理 室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为： 肺循环血量增多 左室容量负荷增大 体循环血量下降 病理生理 小室缺 可无血流动力学变化，但可能SBE 大室缺 大量左向右分流 动力型肺动脉高压 梗阻型肺动脉高压 艾森曼格综合征 肺动脉高压 临床表现 症状 可无症状，易乏力、气促、呼吸道感染 晚期可出现紫绀 体征 胸骨左缘3-4肋间粗糙的喷射样收缩期杂音 P2亢进 可扪及震颤 诊 断 胸片：肺血增多，肺门血管影扩张；左心缘向左下延长，肺动脉段突出 心电图：电轴左偏 心超 心导管 治疗原则 手术指征-----自然闭合可能 手术方法 介入 外科封堵 手术修补 手术并发症 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus (PDA) 胎儿时期赖以生存的主动脉与肺动脉之间的生理性血流通道，在出生后未关闭 占先天性心脏病的15% 分型 单纯性 复杂性：非生命依赖性 生命依赖性 病理解剖 位置：主动脉峡部与左肺动脉根部 分型：管型、漏斗型、窗型 PV SVC RA PA IVC RV PDA PV LA AO LV 肺静脉 肺静脉 上腔静脉 下腔静脉 右心房 主动脉 肺动脉 右心室 左心房 左心室 动脉导管 PDA murmur 病理生理 主动脉水平左向右分流 左心室负荷增加，左心房与左心室肥厚、扩大，导致左心衰竭 血液分流至肺动脉使肺动脉血流量增多，经肺到达左心房、左心室而使左心室容量负荷增加 为弥补主动脉至肺动脉的分流对体循环造成的损失，左心室代偿性的增加心排血量 肺动脉高压和右心室负荷增加 双向分流和右向左分流 病理生理 右心室血流 体循环 舒张压 肺动脉 主动脉 供血减少 脉压增宽 肺血流量 肺动脉高压 艾森曼格综合征 左房、左室扩大 （差异性紫绀） （右心室肥大） PDA 临床表现 症状：气促乏力、易发肺部感染、发育不良、心力衰竭 导管粗细 肺血管阻力 发现时年龄 合并畸形 体征： 心前区搏动增强，震颤 胸