【外科巡诊】_2、枕骨大孔区畸形面肌痉挛.pptxVIP

枕骨大孔区畸形面肌痉挛 枕骨大孔区畸形 枕骨大孔区畸形指颅颈结合部，包括枕骨大孔、上颈椎及此区域脑和脊髓先天性或后天获得性畸形。 Craniovertebral / Craniocervical Junction √ Cerebrovertebral × 枕骨大孔区畸形 小脑扁桃体下疝畸形 Arnold-Chiari Malformation 枕骨大孔区解剖-1 1 1 2 2 3 3 4 4 5 ① 鞍结节 枕骨大孔前缘中点 枕骨大孔后缘中点 枕内隆凸 硬腭后缘 枕骨大孔区解剖-2 枕骨大孔区解剖-3 枕骨大孔区解剖-4 枕骨大孔区发育异常使后颅窝容积变小，小脑扁桃体异常延长，向下移位，嵌入枕骨大孔 小脑扁桃体下疝 延髓变长 第四脑室正中孔/导水管 颅神经牵拉 蛛网膜下腔闭塞 小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari Malformation I型：小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，可伴有脊髓积水空洞症，多见于大龄儿童及成人 小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari Malformation II型：小脑、延髓、第四脑室均下疝，延髓与上颈髓重叠，脑桥延长变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄致梗阻性脑积水，多伴脊髓脊膜膨出，多见于婴 III型：最严重，II型合并颈枕部脑膜脑膨出，新生儿期发病 IV型：小脑发育不全，不向下方移位，婴儿期发病 小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari Malformation 枕骨大孔向内陷入，齿状突向上方移位并进入枕骨大孔内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝变小。 颅底凹陷：先天性 颅底压迹：获得性，如甲状旁腺功能亢进、佝偻病、骨软化症、Paget病等引起颅底骨软化所致 颅底凹陷/颅底压迹Basilar invagination/Impression 1.Mcgregor’s line (5mm) 2.Chamberlain’s line (2.5mm) 3.McRae’s line 4.Klaus Index 正常 ~40mm 颅底扁平 30-40mm 颅底凹陷 30mm 颅底凹陷/颅底压迹Basilar invagination/Impression 颅底部特别是鞍背至枕骨大孔前缘处，向颅腔内上凸，使颅底扁平 Welcher-Basal/ NTB angle 正常 125°-143° 扁平颅底 145° Boogard angle 正常 119°-131° 扁平颅底 131° 扁平颅底Platybasia 大多数为后脱位 正常寰椎椎管内1/3齿状突、1/3脊髓、1/3空隙 寰齿关节间隙3mm(成人)或5mm(儿童) 寰枢椎脱位Atlantoaxial Dislocation 面肌痉挛 又称面肌抽搐，以一侧面部肌肉阵发性不自主抽动为特点，无神经系统其他阳性体征的周围神经病 多见于中老年人，女性多发，多限于一侧，起病从眼轮匝肌开始，发展至整个面肌 EMG-肌纤维震颤和肌束震颤波 与压迫或机械性格刺激有关 面肌痉挛Hemifacial Spasm Rhoton与显微神经外科 CPA区三对血管神经复合体 上：三叉神经/小脑上动脉SCA/中脑/中脑小脑裂/小脑上脚/小脑幕下表面 中：面听神经/小脑前下动脉AICA/桥脑/小脑中脚/桥脑小脑裂/小脑岩骨面 下：舌咽迷走副舌下神经/小脑后下动脉PICA/延髓/小脑下脚/延髓小脑裂/小脑枕下部 桥小脑角区Cerebellopontine Angle (CPA) Region 大脑后动脉PCA 小脑上动脉 SCA 小脑后下动脉 PICA 小脑前下动脉 AICA V VII VIII VI Case 1左侧肢体麻木 罗明月 PUMC 2010 郭某，56/M 左侧肢体麻木3年余 3年前无明显诱因出现左侧肢体麻木，伴酸胀、无力感，予按摩等治疗后可暂时好转，无头痛、头晕、意识改变、饮水呛咳、声音嘶哑、共济失调等。后病情逐渐进展，主要表现为肢体麻木感逐渐加重。 专科查体 一般情况好。GCS评分：E4V5M6. 颅神经（-） 运动系统：四肢肌力、肌张力基本正常。 感觉系统：肢体痛温觉、触觉正常，深感觉正常。 反射：腹壁反射对称引出，四肢腱反射正常引出，双侧膑阵挛、踝阵挛未引出。 共济运动：双侧指鼻实验(-)、轮替实验(-)、双侧跟膝胫实验(±)，Romberg征(-)。病理反射：双侧Hoffman征(+)，掌颏反射(-)， Babinski征(±)， Chaddock征(-)、Oppenheim征(-)、Gordon征(-)。 脑膜刺激征：颈抵抗(-)，Kernig征(-),Brudzinski征(-)。 植物神经系统：皮肤划痕试验(-)。 辅助检查 2016年7月27日 椎常规MRI