内科学：间质性肺疾病.pptVIP

间质性肺疾病 定义： 间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)又称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。 概述 肺间质的概念 肺实质是指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 1.细胞成分：间叶细胞（包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等）、炎症细胞及免疫活性细胞（包括单核-巨噬细胞、淋巴细胞、肥大细胞等）。 2.细胞外基质：包括基质及纤维成分。 肺间质示意图 发病机制： 根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型： 1.中性粒细胞型肺泡炎：特发性间质性肺炎、胶原血管病相关性间质性肺疾病等。 2.淋巴细胞型肺泡炎：结节病、过敏性肺泡炎等。 国际上将ILD/DPLD分为四类 1.病因已明：药物、职业或环境有害物质、胶原血管病的肺表现等。 2.特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)：特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）等7种。 3.肉芽肿性弥漫性实质性肺疾病（肉芽肿性DPLD）：外源性过敏性肺泡炎等。 4.其他少见的DPLD：PAP等。 主要的间质性肺疾病的分类 COP RB-ILD NSIP AIP DIP AIP 特发性肺（间质）纤维化idiopathic pulmonary fibrosis 特发性肺纤维化 定义：特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）, 曾称Hamman-Rich综合症。原因未明，病变局限于肺部的弥漫性肺纤维化。 病理：以肺泡壁炎性细胞浸润、增厚和肺间质纤维化及蜂窝肺为特点。 临床表现（症状、体征） 1. 发病年龄多在中年以上,男∶女≈2∶1 ,儿童罕见。 2. 起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。 3. 本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。 4. 50 %左右的患者出现杵状指(趾) ,多数患者双肺下部可闻及velcro 音。 5. 晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。 辅助检查 X线胸片 (高千伏摄片 ) HRCT 肺功能 BALF检查 血液检查 组织病理学改变 X线胸片（高千伏摄片） 常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情进展 ，可出现多发性囊状透光影 (蜂窝肺 )。 病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称，单侧分布少见。病变多分布于基底、周边或胸膜下区。 少数患者出现症状时，X线胸片可无异常改变。 HRCT 次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影。 病变多见于中下肺野周边部，常表现为网状和蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。 多数患者上述影像混合存在。在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下蜂窝肺样改变。 肺功能 典型肺功能改变为限制性通气功能障碍，表现为TLC、FRC和RV下降。FEV1/ FVC正常或增加。 DLCO降低 。 V /Q比例失调，PaO2、PaCO2下降，[ P(A-a) O2 ]增大。 BALF BALF检测的意义在于缩小 ILD诊断范围即排除其它肺疾病 ，对诊断 IPF价值有限。 IPF患者的 BALF中中性粒细胞 ( PMN)数增加 ,占细胞总数 5%以上 ,晚期部分患者同时出现嗜酸粒细胞增加。 血液学检查 IPF的血液检查结果缺乏特异性。 可ESR增快，丙种球蛋白、LDH水平升高。 出现某些抗体阳性或滴度增高，如ANA和RF等可呈弱阳性反应。 组织病理学改变 组织病理学呈 UIP改变。 病变分布不均匀，以下肺为重，胸膜下、周边部小叶间隔周围的纤维化常见。 低倍显微镜下呈“轻重不一，新老并存”的特点。。 肺纤维化区主要由致密胶原组织和增殖的成纤维细胞构成。 “成纤维细胞灶”。在纤维化和蜂窝肺部位可见平滑肌细胞增生。 排除其它已知原因的 ILD和其它类型的 IIP。 特发性肺纤维化诊断和治疗指南（2002） IPF的诊断标准 诊断 IPF标准可分为有外科 (开胸 /胸腔镜 )肺活检资料和无外科肺活检资料。 有外科肺活检资料（标准一） 1.肺组织病理学表现为UIP特点。 2.除外其它已知病因所致的间质性肺疾病,如环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。 3.肺功能异常表现为限制性通气功能障碍。 4.胸片和HRCT可见典型的异常影像。 无外