儿科学：小儿贫血第二版.pptVIP

中山一院 罗学群 地中海贫血的治疗 轻型无需治疗，可正常生长、学习、工作和生活 贫血各论：地中海贫血 输血:输浓缩红细胞使Hb达120g/L，并维持在90g/L 以上，可使患儿生长发育正常，防止骨骼改变 铁螯合剂和小剂量的VitC，促进铁的排泄。 脾切除: 可减少脾脏的溶血，一般在5岁后进行，否则 会导致严重的感染。中间型α地贫效果较好。 造血干细胞移植及基因活化治疗。 如β地中海贫血：β链减少，不能形成HbA(α2β2) 激活γ基因，形成HbF(α2γ2） 中山一院 罗学群 地中海贫血的预防 贫血各论：地中海贫血 不建议地中海贫血基因携带者通婚。 强调产前检查，重型地贫血胎儿中止妊娠。 中山一院 罗学群 贫血各论 总论 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血 地中海贫血 G-6-PD缺乏溶血性贫血 中山一院 罗学群 贫血各论：G-6-PD缺乏溶血性贫血 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症 半显性伴性遗传性溶血性疾病 多数男性发病 男性 XY 女性 XX 地域分布与地中海贫血相似，广东、广西、 海南和四川多见。 中山一院 罗学群 贫血各论：G-6-PD缺乏溶血性贫血 发病机制 G6PD NADP NADPH（还原型辅酶Ⅱ） GSSG GSH（还原型谷光甘肽） GSH保护红细胞膜和血红蛋白不受氧化损伤 G6PD患者：服用氧化性药物或食物后，如伯氨喹啉、磺胺类、阿斯匹林、蚕豆等，或感染，会诱发溶血，在新生儿期更易引起溶血和黄疸。 中山一院 罗学群 贫血各论：G-6-PD缺乏溶血性贫血 临床类型 酶活性极严重缺乏，几乎为零，属Ⅰ型非球形细胞 溶血性贫血。无诱因也会慢性溶血。 2. 酶活性严重缺乏（10％）。有诱因溶血。 3. 酶活性轻中度缺乏（10－60％）。有诱因溶血。 4. 酶活性接近正常或正常（60－100％）。无溶血。 5. 酶活性增高。无溶血。 中山一院 罗学群 贫血各论：G-6-PD缺乏溶血性贫血 治疗和预防 去除诱因， 补给足够的液体，补碱碱化尿液，防止 血红蛋白在肾小管内沉积。 贫血严重时可输血。 新生儿早期需防止核黄疸。 避免服食蚕豆、氧化性药物及感染。 中山一院 罗学群 谢 谢 * 卵黄囊造血期：有核RBC。肝脾造血期：红细胞包括有核RBC，白细胞。 中山一院 罗学群 诊断 病史: 母亲贫血史，喂养史 临床表现: 皮肤粘膜苍白、注意力不集中等 血象: 小细胞低色素性贫血 铁代谢检查：血清铁蛋白，血清铁等 治疗反应：用铁剂治疗有效(最多三周) 贫血各论：营养性缺铁性贫血 中山一院 罗学群 缺铁性贫血的预防 指导喂养 婴幼儿食品用铁剂强化 早产儿二个月左右给予铁剂预防 贫血各论：营养性缺铁性贫血 中山一院 罗学群 治疗 纠正不良的饮食习惯 驱虫 手术治疗肠息肉 贫血各论：营养性缺铁性贫血 去除病因 中山一院 罗学群 治疗 铁剂治疗 口服铁剂 硫酸亚铁: 过去常用，胃肠刺激大(恶心、腹痛、腹泻)， 宜两餐之间口服，部分患儿仍不能耐受 多糖铁复合物(力蜚能): 非游离铁，能整个分子吸收 蛋白琥珀酸铁：在十二指肠和空肠释放铁 硫酸亚铁控释片 注射铁剂：现已少用 贫血各论：营养性缺铁性贫血 中山一院 罗学群 治疗 疗效观察 贫血各论：营养性缺铁性贫血 2-3天网织红细胞升高，5-7天达高峰 2周后血红蛋白升高 血红蛋白正常后继续用铁剂2月,以补充储存铁 如无效要注意诊断错误或病因未去除 中山一院 罗学群 治疗 输血 一般无需输血，除非： 贫血严重，合并心功能不全 贫血严重，合并感染 输血量5ml/kg 贫血越严重每次输血量越少，越慢。 贫血各论：营养性缺铁性贫血 中山一院 罗学群 总论 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血 地中海贫血 G-6-PD缺乏溶血性贫血 贫血各论 中山一院 罗学群 (Nutritional Megaloblastic Anemia) 病因 叶酸或VitB12长期撮入不足引起的一种 大细胞性贫血。 婴幼儿生长发育快，更易缺乏。 贫血各论：营养性巨幼细胞