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进行性锥细胞营养不良 在儿童早期即可发病,但有一部分人在30~40多岁才会有症状 常见的症状包括视力减退,畏光以及色觉障碍。 眼底的表现差异较大,早期可表现为正常。典型的眼底表现为黄斑区可有散在点片状的色素或大的萎缩斑。 荧光造影的表现取决于眼底病变的类型 有牛眼状黄斑病变的患者,病变的荧光造影表现为水平状的卵圆状高荧光,中心为低荧光。 有色素紊乱的患者,荧光造影表现为散在的点状高低荧光。 对有大片黄斑区萎缩的患者,萎缩的区域呈透见性的高荧光。 39岁的男性患者,双眼视力下降5年。双眼视力均为6/12。 34岁的男性患者,双眼畏光视力下降。右眼视力6/24;左眼视力6/60。 黄斑囊样水肿 液体积聚在视网膜外丛状层和内核层的囊样间隙内,称为黄斑囊样水肿 荧光造影早期:黄斑中心凹周围毛细血管扩张。 造影晚期,荧光积存,在黄斑中心凹附近呈花瓣状外观。囊样腔隙呈放射状排列 片状的高荧光经常会超出囊样腔隙的范围,表明有更大范围的毛细血管渗漏 视盘的毛细血管荧光渗漏,形成造影晚期的视盘荧光素着染 当囊样的间隙出现在黄斑中心凹周围区域以外,荧光血管造影时会呈蜂巢样外观,而不是花瓣状。 患者,女性,36岁。双眼视物模糊1个月。右眼视力6/9;左眼视力6/24,中间型葡萄膜炎。 大动脉瘤 通常是单侧发病,女性多见,发病年龄多在50~60 岁。 大动脉瘤出血可进入视网膜下,视网膜内,内界膜下或玻璃体腔。 典型的造影表现是,大动脉瘤在动脉期的早期充盈 偶然情况下,在荧光血管造影的早期呈低荧光,可能是大动脉瘤充盈较慢 造影晚期的表现变化较大,从血管壁的轻度荧光素着染到显著的荧光素渗漏。 有的病例可见大动脉瘤周围的毛细血管扩张,毛细血管无灌注区和微血管瘤。 如果表面有出血遮盖了大动脉瘤,在荧光血管造影上可能不被发现。 患者,女性,63岁,有高血压的病史。右眼视力突然下降6周。右眼视力,1/60。 54岁的男性高血压患者,右眼视力下降4个月。右眼视力,6/60。 stargardt病(眼底黄色斑点症) 主要是常染色体隐性遗传病,视力下降出现较早,通常是从儿童时期或成年早期。 在疾病的早期,眼底可表现为正常。随时间,萎缩性的黄斑改变和视网膜黄斑点逐渐出现 Stargardt病典型的荧光血管造影表现即是脉络膜背景荧光的缺乏,或称为脉络膜荧光淹没。 脂褐质样的物质沉积在视网膜色素上皮上可能是造成脉络膜背景荧光遮挡的原因 视网膜血管特别是毛细血管网在暗的脉络膜背景荧光衬托下更为清晰 萎缩性的黄斑区病变呈透见性高荧光。 多量不规则的高荧光点与眼底中周部视网膜所见的斑点对应并不非常一致。 * 这个世界不是缺少美,而是缺少发现……The Blind Girl John Everett Millais, 1856 * 现在,我们将今天的内容做一下总结。 * 谢谢大家!(Thank you!)下课! 眼科影像学 眼底荧光技术3 色素上皮脱离 浆液性的PED 在造影的早期即显示高荧光,整个PED的范围内呈高荧光。 在造影过程中,由于PED荧光素不断地积聚,因而荧光逐渐增强, 但病变的范围没有变化。 造影晚期,染料积存,但PED的边界仍非常清楚。 长期PED患者,PED范围内常有不规则的荧光遮蔽, 这是由移行的色素造成的。 视网膜色素上皮撕裂 视网膜色素上皮撕裂可以发生在视网膜色素上皮脱离(PED)合并中心性浆液性脉络膜视网膜病变的患者或脉络膜新生血管膜的患者。可以是激光光凝的并发症。 RPE完全缺如的区域,在荧光造影时表现为高荧光,是由于RPE下的脉络膜的荧光透见所致,非常容易看到。 造影晚期,由于脉络膜组织和其下的巩膜组织荧光素着染,RPE撕裂的区域呈高荧光 RPE翻转的区域在整个造影过程中显示低荧光。但却果翻转的边缘包含脉络膜的新生血管,有可能见到一些不规则的高荧光。 脉络膜破裂 常见于眼部的顿挫伤。 由于顿挫伤造成眼球的变形,相对弹性差的Bruch膜以及紧临的RPE和脉络膜毛细血管发生破裂。 脉络膜破裂通常呈半月弧形,中心指向视盘。 伴随脉络膜内部、视网膜下或视网膜内出血。 可有纤维增殖、RPE增生和脉络膜新生血管膜形成。 由于脉络膜毛细血管的缺少,早期为相对低荧光。可以透见脉络膜的大血管。 随后,由于脉络膜破裂处的组织和巩膜荧光素着染,呈高荧光。 RPE增生的区域遮挡荧光。 造影晚期,破裂区内的纤维化组织荧光素着染。 造影晚期,CNⅤM荧光增强,边界模糊 21岁的女性患者,1年前右眼被网球击伤;视力6/18。 * 这个世界不是缺少美,而是缺少发现……The Blind Girl John Everett Millais, 1856 * 现在,我们将今天的内容做一下总结。 * 谢谢大家!(Thank you!)下课!
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