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目 录 ? 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 ? 体内的氨主要在肝合成尿素 ( urea) 而解毒。 ? 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L 。 目 录 一、血氨的来源与去路 1. 血氨的来源 ① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源 , 胺类的分解也可以产生氨 RCH 2 NH 2 RCHO + NH 3 胺氧化酶 ② 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 ③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH 3 谷氨酰胺酶 目 录 2. 血氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH 3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 肾小管泌氨 分泌的 NH 3 在酸性条件下生成 NH 4 + ， 随尿排出。 目 录 血 氨 脱氨作用 肠道吸收 谷氨酰胺水解 其它含氮化合物代谢 合成尿素 合成谷氨酰胺 肾脏清除 参与氨基酸的合成 ? 血氨的来源与去路 目 录 （一） 谷氨酰胺的运氨作用 ? 反应过程 谷氨酸 + NH 3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾 后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 ? 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储 存及运输形式。 二、氨的转运 目 录 （二）丙氨酸 - 葡萄糖循环 ? 反应过程 ? 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 目 录 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH 3 谷氨酸 α - 酮戊 二酸 丙酮酸 糖 酵 解 途 径 肌肉 丙 氨 酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α - 酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH 3 尿素 尿素循环 糖 异 生 肝 丙氨酸 - 葡萄糖循环 葡 萄 糖 目 录 目 录 三、尿素的生成 （一）生成部位 主要在 肝细胞 的线粒体及胞液中。 （二）生成过程 尿素生成的过程由 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 提出，称为 鸟氨酸循环 ( orinithine cycle) ，又称 尿素循环 ( urea cycle) 或 Krebs- Henseleit 循环 。 目 录 氨基甲酰磷酸的合成 CO 2 + NH 3 + H 2 O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （ N- 乙酰谷氨酸 ， Mg 2+ ） C O H 2 N O ~ PO 3 2- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 ? 反应在线粒体中进行 目 录 ? 反应由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetase Ⅰ , CPS- Ⅰ ) 催化。 ? N- 乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗 2 分子 ATP 。 N- 乙酰谷氨酸 (AGA) COOH CH 3 C-NH-CH (CH 2 ) 2 COOH O 目 录 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H 3 PO 4 + 氨基甲酰磷酸 NH 2 (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 鸟氨酸 NH 2 C O O ~ PO 3 2- NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜氨酸 (CH 2 ) 3 目 录 ? 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶 ( ornithine carbamoyl transferase,OCT ) 催化， OCT 常与 CPS- Ⅰ 构成 复合体。 ? 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 目 录 精氨酸的合成 ? 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H 2 O Mg 2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜氨酸 (CH 2