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* * * * * * * * * * 病史简介 患者,张丽红,女性。26岁,主因停经6个月,不能平卧2个月,浮肿20余天,伴恶心,呕吐,头痛,视物模糊一天于2010年八月三日3:00入我院产科,诊断为宫内妊娠6个月,妊高症,重度子痫(前期),HELLP综合症,死胎,心功能四级。于11:00在全麻下行剖宫取胎术,术后因病情危重转入我科。 * HELLP综合征的定义 HELLP综合征是指妊娠高血压综合征(妊高征)伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板减少( Low platelet count)的一组临床综合征,为严重并发症。 * HELLP综合征的发病率 HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、35岁等 国外文献报道: 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20% * HELLP综合征病因、发病机制(1) HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 批注: (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD;长链3羟酰基辅酶A脱氢酶) * HELLP综合征病因、发病机制(2) 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH,在红细胞发生变形和破坏时,血中LDH升高 批注:LDH-血清乳酸脱氢酶 * HELLP综合征病因、发病机制(3) 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加、数量减少; 促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等收缩血管因子释放增加 批注:TXA2可使血管痉挛、促进血小板聚集和血栓形成 * HELLP综合征病因、发病机制(4) 肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝
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