病例分析：系统性硬化病一例.pptVIP

系统性硬化病一例 概述 ? 系统性硬化病（ systemic sc lerosis ， SSc ）： 是一种以 局限性或弥漫性皮肤增厚 和纤维化为特征，可影响 内脏（心、肺、肾、消化 道等）的全身性结缔组织 病。 病因 以 遗 传 易 感 为 背 景，在 环境因素 的作用 下，由于反复的慢性感 染等因素导致的 自身免 疫性疾病 ，最后引起组 织代谢和血管异常。 临床表现 ? （一）早期表现—雷诺现象 可恢复的皮肤颜色变化： 白 - 紫 - 红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 首发症状（ 90 ％） 可见于其他疾病 ? ? ? ? ? 临床表现 ? （二）皮肤病变 经过三个时期： ? 水肿期 ? 硬化期 ? 萎缩期 临床表现 ? （三）消化系统 口腔 食管 小肠 大肠 临床表现 ? （四）肺部病变 SSc 最常见的表现之一 肺间质纤维化 肺动脉高压 ? 死亡的重要原因之一 ? 少数患者有胸膜炎 ? 本病合并肺癌的发生率较高 临床表现 ? （五）肾脏病变 ? 轻度或间歇性 蛋白尿 ? 少有红细胞或白细胞 ? 70 ％的蛋白尿患者— 高血压—肾功能衰竭 ? SSc“肾危象” ： Sclerosis Crisis 肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，演 变为肾功能衰竭 临床表现 （六）心脏病变 心脏纤维化： 心脏扩大、 心力衰竭、心律失常、心 包纤维化、心包积液，严 重者发生