微量元素与健康--铜Cu.pptVIP

2019/11/21 Trace element and phsical health 31 2019/11/21 Trace element and phsical health 32 4 、 Menke 氏综合症 1962 年 menke 等首先报道这种综合症。 症状与体征 ： 先天性铜吸收障碍。脸色 苍白、昏睡、贫血、体温低下、肌肉痉挛、 精神发育迟缓、生长发育停滞、厌食、易 于感染等。另外特征，头发卷曲、色浅易 断。血清铜及血浆铜蓝蛋白含量减少，含 铜酶活性降低。 治疗： 及时适量补充铜盐可使病情好转。 2019/11/21 Trace element and phsical health 33 5 、 Ehlers-Danlos 综合症 体征： 骨形成异常，枕骨突起、脸细长、皮 肤关节过渡伸展，毛发异常，血清铜及血浆 铜蓝蛋白含量显著降低。 病因： 先天性结缔 组织发育不良症。含铜酶 赖氨酰氧化酶（ lysyl oxidase) 活性降低， 弹性蛋白、胶原交联障碍。 治疗： 及时适量补充铜和铁盐可使病情好转。 2019/11/21 Trace element and phsical health 34 6 、低血铁 - 低血铜 - 低血清蛋白综合症 症状与体征 ： 面色苍白、低色素贫血、易 怒、精神发育迟缓、生长发育停滞。发病多 以 4 ～ 17 个月的婴幼儿。血清铜及血浆铜蓝 蛋白含量减少，血清铁显著降低。 病因： 可能是胃肠吸收不良综合症的结果 治疗： 及时适量补充铜和铁盐可使病情好转。 2019/11/21 Trace element and phsical health 35 ? AAS （原子吸收分光光度法） ? 样品处理同铁 ? 临床意义：主要用于儿童发育 障碍和营养不良评价、铜代谢 异常诊断、铜中毒诊断等。 2019/11/21 Trace element and phsical health 36 ? 增高 ：增高数倍，可能铜中毒。余可能与下列疾病 有关：①内分泌因素：如生长激素缺乏、肾上腺皮质 功能降低、甲状腺功能亢进、糖尿病、雌激素药使用。 ②神经和肌肉：如骨发育不全、风湿性关节炎、抗癫 痫药物使用。③肝胆胰障碍：如肝炎、胆道闭锁、硬 化性胆管炎、坏死后或胆汁性肝硬化、慢性胰腺炎。 （下续） 2019/11/21 Trace element and phsical health 37 ? （续前页）④血液和肿瘤：如白血病、 镰状红细胞贫血、恶性淋巴瘤、骨肉瘤、 卵巢癌、胰腺癌、肺癌。⑤其他病因： 如感染性疾病、结核病、心肌梗死、肺 动脉高压、肾功能不全、色素性视网膜 炎、血色病、糙皮病、妊娠等。 2019/11/21 Trace element and phsical health 38 ? 减低 ：可能与下列疾病有关：①摄取不足：如缺乏 动物蛋白、儿童常饮劣质奶粉（加工时铜丢失）、神 经性厌食。②吸收障碍：如慢性腹泻、脂肪泄、失蛋 白性胃肠症。③丢失过多：如肾病综合症、皮质醇增 多症、皮质类固醇激素或青酶胺使用。④先天性疾病： 如 Menkers 卷发综合症等。⑤其他：如早产儿、低蛋白 血症、灼伤、锌治疗、透析等 2019/11/21 Trace element and phsical health 39 ? 发 ? — 发中铜的测定 ? — 尿中铜的测定 应用最多的是原子吸收和分光光 度法 2019/11/21 Trace element and phsical health 40 铜 ： 铜化合物有毒，但微量铜是必需元素。 全 血： 0.64 ～ 1.28mg/L 红细胞： 0.75 ～ 1.31mg/L 血 浆： 0.01 ～ 1.40mg/L 血 清： 0.87 ～ 1.64mg/L 发样中铜含量： 6 ～ 10μg/g 2019/11/21 Trace element and phsical health 41 ? 陈 燕 , 蒋雨平 ? ( 复旦大学附属华山医院神经内科 200040 ; 复旦 大学上海医学院神经病学系 200032) 铜蓝蛋白的代谢和低铜蓝蛋白血症的临床表现 低铜蓝蛋白血症非神经系统损害的表现 2019/11/21 Trace element and phsical health 42 ? 由于铜沉积在肾脏近曲小管和远曲小管的上皮细胞 , 使之出现扁平状改变 , 刷状缘消失、基底膜增厚 , 从 而阻碍了肾小管的重吸收 , 肾小球毛细