特发性血小板减少性紫癜诊疗标准规范.docVIP

特发性血小板降低性紫癜 特发性血小板降低性紫癜（ITP）是一个原因不明取得性出血性疾病，以血小板降低、骨髓巨核细胞正常或增多，和缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其它年纪阶段男女百分比无差异。ITP依据连续时间可分为新诊疗、连续性（连续时间在3～12个月）及慢性（连续时间大于或等于12个月）。成人经典病例通常隐匿起病病，病前无显著病毒感染或其它疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP通常为自限性，约80%患儿在6个月内自发缓解。 基础信息 又????称 免疫性血小板降低性紫癜，本身免疫性血小板降低性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura，autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室 免疫科 常见发病部位 下肢，上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 现在认为ITP是一个器官特异性本身免疫性出血性疾病，是因为人体产生抗血小板本身抗体造成单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板降低，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全说明。儿童ITP发病可能和病毒感染亲密相关，其中包含疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期轻易复发，提醒雌激素可能参与ITP发病。 临床表现 通常起病隐袭，表现为散在皮肤出血点及其它较轻出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者出血表现在一定程度上和血小板计数相关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引发出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有严重出血危险，血小板数小于10×10/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能因为病毒感染所致。 儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发烧、畏寒，忽然发生广泛而严重皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。 检验 1.血常规 血常规示只有血小板降低而其它各系血细胞均在正常范围，部分患者因为失血造成缺铁，可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基础正常。 2.外周血涂片 需排除因为EDTA依靠性血小板凝聚而造成假性血小板降低。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板降低性紫癜和溶血尿毒综合征。出现巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板降低症。 3.骨髓涂片 骨髓增生活跃，巨核细胞通常显著增多，有时正常，较为突出改变是巨核细胞核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞显著降低或缺乏。 4.艾滋病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）检测 对考虑ITP成人患者均应进行HIV和HCV检验，HIV及HCV感染引发血小板降低在临床上有时极难和原发性ITP患者相判别。 5.免疫球蛋白定量 多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平免疫球蛋白常提醒变异型免疫缺点病或选择性IgA缺点症。 诊疗 现在ITP诊疗仍是临床排除性诊疗。其诊疗关键点以下：①最少2次检验血小板计数降低，血细胞形态无异常；②脾通常不大；③骨髓中巨核细胞数正常或增多，伴有成熟障碍；④需排除其它继发性血小板降低症。 判别诊疗 由药品引发血小板降低部分也属于免疫性，和ITP较难判别，应仔细问询服药史；先天性血小板降低性紫癜和本病相同，应调查家族史，必需时检验其它家庭组员加以区分；结缔组织病早期表现可能仅有血小板降低，对血小板降低患者应进行相关试验室检验；伴有血栓形成者注意抗心磷脂综合征，应问询流产史及检测抗磷脂抗体加以判别；伴有溶血性贫血者应考虑Evans综合征；另外尚需和脾功效亢进、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病相判别。 诊疗 ITP诊疗应个体化。通常说来血小板计数大于50×10/L，无出血倾向者可予观察并定时检验；血小板计数介于（20～50）×10/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于20×10/L者通常应予诊疗。出血倾向严重患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功效药品。本病诊疗目标是控制出血症状，降低血小板破坏，但不强调将血小板计数提升至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过分诊疗而引发严重不良反应。 1.ITP初始诊疗 （1）糖皮质激素。 （2）重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。 （