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人民卫生出版社旗下权威医学考试辅导平台 常见的先天性心脏病之动脉导管未闭 （三）动脉导管未闭 动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一，每出生  1500～ 5000 婴儿中约有 1 例，在医 学史上是第一种可用外科手术完全治愈的先天性心脏血管病。在上海中山医院统计的 1085 例先天性心脏血管病中动脉导管未闭占 21.2%. 男女患病有别，男∶女为 1∶3. 1﹒ 病理生理 由于在整个心动周期主动脉压总是明显高于肺动脉压，  所以通过未闭动脉导管持续有血 流从主动脉进入肺动脉， 即左向右分流， 使肺循环血流量增多，肺动脉及其分支扩张， 回流 至左心系统的血流量也相应增加， 致使左心负荷加重， 左心随之增大。 由于舒张期主动脉血 分流至肺动脉故使周围动脉舒张压下降、脉压增大。 2﹒ 临床表现 成人动脉导管未闭者可因分流量大小，有以下几种临床表现形式： （ 1）分流量甚小，即未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观症状，突出的体征为胸 骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机器样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大。 （ 2）中等分流量者患者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，心脏听诊杂音性质 同上， 更为响亮伴有震颤， 传导范围广泛； 有时可在心尖部闻及由于左心室扩大二尖瓣相对关闭不全及（或）狭窄所致的轻度收缩期及（或）舒张期杂音，周围血管征阳性。 （ 3）分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压，可导致右向左分流。 上述典型杂音的舒张期成分减轻或消失， 继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺动脉瓣关 闭不全的舒张期杂音，此时患者多有青紫，且临床症状严重。 3﹒ 辅助检查 （ 1）X 线检查：透视下所见肺门舞蹈征是本病的特征性变化。胸片上可见肺动脉凸出；肺血增多， 左心房及左心室增大。严重病例晚期出现右向左分流时，心影反可较前减小，并出现右心室增大的表现，肺野外带肺血减少。 （ 2）心电图：常见的有左心室大、左心房大的改变，有肺动脉高压时，可出现右心房 肥大，右心室肥大。 （ 3）超声心动图检查：二维超声心动图可显示未闭动脉导管， 并可见左心室内径增大。 彩色多普勒可测得存在于主动脉与肺动脉之间的收缩期与舒张期左向右分流。 （ 4）心导管检查：为了了解肺血管阻力、分流情况及除外其他复杂畸形，有时需要作 人民卫生出版社旗下权威医学考试辅导平台 右心导管检查及逆行升主动脉造影。 4﹒ 诊断和鉴别诊断 根据典型的杂音、 X 线和超声心动图改变， 结合心导管检查， 可以相当准确地诊断本病。 本病的鉴别诊断，主要是与其他足以引起连续杂音的疾病加以鉴别。 （ 1）先天性主动脉肺动脉间隔缺损：此病与较大的动脉导管未闭极为相似，不同点在 于此病的分流部位较低， 因而在临床上杂音最响的部位较动脉导管未闭的患者低一个肋间且 较向右， 可作为鉴别诊断的参考， 但此点并非绝对可靠， 比较可靠的鉴别诊断方法为超声心 动图见肺总动脉和主动脉均增宽， 其间有缺损沟通； 心导管检查时如进入主动脉则是到升主 动脉而非到降主动脉， 逆行性主动脉造影时心导管顶端送到主动脉根部注射造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影。 （ 2）主动脉窦部动脉瘤穿破入右心：由于先天性梅毒或感染性心内膜炎的原因，产生 主动脉窦部动脉瘤侵蚀穿破至肺动脉、 右心房或右心室， 从而引起左至右分流。 其临床表现 酷似动脉导管未闭， 同样有连续性机器样杂音。但此病有突发病的病史，例如突然心悸、胸 闷不适，并感左胸有响音等，随后发生心力衰竭。 此病杂音较动脉导管未闭者为低，其舒张 期的部分较响，这一切均是鉴别的依据。 此外， 本病在婴儿、 幼儿期或肺动脉压显著增高时，  可能只有收缩期杂音，要注意和室 间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等相鉴别，依据超声心动图及心导管易鉴别之。 5﹒ 处理 因本病易并发感染性心内膜炎， 故即使分流量不大亦应及早争取手术或介入治疗。 手术 安全成功率高， 任何年龄均可进行手术治疗， 但对已有明显继发性肺动脉梗阻病变， 出现右 向左分流者则禁忌手术。 合并妊娠患者导管细而分流少且肺动脉压正常者，除在分娩期易发生感染性心内膜炎 外，孕产期多经过顺利； 如存在大的动脉导管未闭，大量的主动脉血向肺动脉分流，如伴有 肺血管阻力增加，可引起显著肺动脉高压，使血液分流逆转， 发生发绀，进一步使子宫动脉 氧饱和度下降， 可危及胎儿。孕妇先是左心衰竭， 继而右心衰竭。 心力衰竭是此类孕产妇死 亡的主要原因。