皮层下动脉硬化性脑病.docxVIP

皮 质 下 动 脉 硬 化 性 脑 病 (Subcortical arterioscleroticencephalo pathy ，SAE) 是一种脑深部供血不 足所导致的脑自质变性、血源性脱髓鞘疾病，其主要病因为大脑半球深部脑白质长穿支动脉透明变性，管壁中层增厚，弹力组织以及血管周围间隙扩大，造成半卵网中心以及室旁脑白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死，并见多数较小囊性脑梗死。 1.病理生理基础 常见的病理表现为脑白质斑块状或弥漫变性、变软，灰白质分解不清。镜下病理表现为神经元肿胀、细胞质固缩，小动脉壁增厚，管径变细，内有血栓形成。 2.临床表现 多见于 65 岁左右的老年人，常有高血压、糖尿病、心肌梗死、心力衰竭或心律失常等病史。患者逐渐出现记忆力障碍、表情淡漠、注意力不集中、计算力下降、行走和动作迟缓，并呈进行性进展。晚期可有尿失禁、偏瘫或四肢瘫。检查时发现面具脸、小步缓慢步态、四肢张力升高，四肢腱反射亢进、 Babinsiki 征阳性。 ① 头痛、头晕等非特异性症状 ②智能障碍主要表现为记忆力减低、计算力、定向力和 判断力障碍，部分伴有语言障碍和生活不能自理及痴呆 ③脑卒中样表现：主要表现为偏瘫，偏身感觉异常，共 济失调等局灶性神经功能障碍。 3.诊断： ①多见于 60 岁老人，有高血压、动脉硬化、糖尿病等 危险因素存在； ②临床上早期多为头痛、头晕、肢体麻木等非特异性症 状，后期出现渐进性智能障碍，严重的并发脑卒中样表现； ③ cT 表现为两侧脑室前后角周围区见片状、 不规则低密 度影，边缘不清，两侧多对称，无占位效应，脑灰白质分界 尚清。另常伴有基 底节区、丘脑区腔隙性脑梗死或脑软化 灶； ④结合临床资料，排除了其他疾病。当 CT 表现上有以 侧脑室前角周围脑白质对称性 脱髓鞘改变为主这一征象，而临床上无痴呆和精神障碍 方面的症状时，可以结合临床其他症状作出早期 SAE 的诊 断 CT 表现：侧脑室旁片状低密度区，边界不清。内囊、 丘脑和脑干常伴有多少不等的腔隙灶， 可见脑萎缩改变。（脑 白质改变、脑萎缩、腔隙性脑梗死） 根据 cT 上侧脑室周围脑白质病变范围不同，将所见的 cT 表现分轻、中、重三度。 (1) 轻度为低密度区少于白质的 1／ 4 ，限于侧脑室前、 中、后的脑室周围区，可见散在的局限性低密度影； (2) 中度为低密度区脑白质的 1／4 — 1／ 2，在侧脑室前、 中、后皮质下白质区可见非融合性或部分融合的低密度影； (3) 重度为低密度区占脑白质的 1 ／ 2 以上，融合成片， 累及双侧脑室周围及皮下白质区。 MRI 表现双侧脑室前后角周围、侧脑室旁、半卵圆中心 等月晕状、 条带状或片状的长 T1 长 T2 异常信号， 大致对称 分布，边缘清或不清，无占位效病灶于 T2FLAIR 呈高信号 显示最清楚。 按 Goto 所推荐的分型标准： I 型：病变主要局限于侧脑室前后角周围； II 型：除侧脑室前后角周围，尚见于侧脑室体部，呈条 状或带状， 半卵圆中心区病灶呈散点状或小片状， 但未融合； Ⅲ型：病变相互融合成片环绕侧脑室周围及半卵圆中心