中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南精编.docVIP

中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南 中华血液学杂志2013-10-05分亨 滤泡性淋巴瘤（FL）是B细胞淋巴瘤屮的一种常见亚型，我们根据最新的美国国立综 合癌症网络（NCCN）指南及一些相关的循证医学数据，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和 现状制订中国FL指南。 一、 定义 FL是非霍奇金淋巴瘤（NHL）屮较常见的类型,在西方国家占NHL患者的22%~35%。 在国内所占比例较两方国家偏低，占-NHL患者的8.1%-23.5%0我国发病率有逐年增加的 倾向，发病年龄与国外比较相对较低，地域分布上以沿海、经济发达地区的发病率较高。 FL来源于生发中心的B细胞，形态学上表现为肿瘤部分保留了滤泡生长的模式，是 一组包含滤泡屮心细胞（小裂细胞）、滤泡屮心母细胞（大无裂细胞）的恶性淋巴细胞增生 性疾病。在镜下FL有时可以合并有弥漫性的成分出现，根据滤泡成分和弥漫成分所占的比 例不同可以将FL分为：①滤泡为主型（滤泡比例〉75%）；②滤泡和弥漫混合型（滤泡比 例25%~75%）；③局灶滤泡型（滤泡比例V25%）。 二、 诊断、分期、预后及鉴别诊断 诊断：FL的诊断主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查，必要 时参考流式细胞术以及细胞遗传学检杏结果。 根据WHO淋巴瘤分类方法，FL进一步可以分为—3级。1级：每个高倍镜视野内 屮心母细胞个数0~5个；2级：每个高倍镜视野内屮心母细胞个数6-15个；3级：每个 高倍镜视野内中心母细胞个数＞15个，其中，仍保留少数屮心细胞者为3a级，成片小心 母细胞浸润，不见屮心细胞者为3b级。 在西方国家1级FL占所有NHL患者的比例为20%~25%, 2级FL所占比例为 5%~10%, 3级FL所占比例为5%左右。仁2和3a级FL患者临床表现为恰性，而FL3b 级患者的治疗则按弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的治疗策略进行治疗。 目前FL38和3b患者临床治疗效果相似，治疗若干年麻部分患者可能转化为侵袭性 的淋巴瘤，主要为侵袭性DLBCL,预后差。 FL具有特征性的免疫表型，细胞表面表达泛B细胞的标记，免疫组化检杏通常选用 CD20、 CD3、 CD5、 CD10. Bcl?6、 Bcl?2、 CD21. CD23、 cyclinDI 扌旨标,1J匕夕卜建议检 查 Ki-67 o 典型的免疫组化标记为CD20+、CD23+/?、CD40+、CD43?、Bcl?2+、Bcl?6+、CD5?、 CCND1?，部分病例可以出现Bcl2或CD10?。分子遗传学检测可有Bcl-2重排，细胞遗传 学或荧光原位杂交（FISH）检测t （14； 18）或t （8； 14）可以协助诊断。 FL的检查、分期及预后：FL的诊断性检杳类似于其他的情性淋巴瘤的检查，必要的 检杏包括：全身体格检杏，尤其注意浅表淋巴结和肝、脾是否肿大，一般状态；实验室检杏 包括全血细胞检杏、血生化检杳、血清LDH水平以及乙型肝炎、丙型肝炎、HIV相关检测; 影像学检查常规推荐颈、胸、腹、盆腔增强CT检查以及双侧或单侧的骨髓活检+涂片检查, 其中骨髓活检样木长度至少应该在1.5 cm以上。 PET/CT可能有助检查出一些隐匿性病灶，但其临床价值不如PET/CT在DLBCL和 霍奇金淋巴瘤亚犁屮的重要，另外PET/CT能协助诊断FL是否转化为侵袭性淋巴瘤。 对FL患者预示的预测，通常采用FL国际预后指数（Follicular Lymphoma International Prognosis Index, FLIPI）标准,FLIPI-1 包括年龄260 岁、Ann Arbor 分期 III~IV期、HBGB20g/L、血清LDH＞正常值范围上限、受累淋巴结n5个。每个指征得4分, 根据得分，将FL患者分为低危、中危、高危3个危险组。 近年随着抗CD20单抗治疗FLM用的日益普遍，新的临床预示评分系统FLIPI-2显 示出优于FLIPI-1的优势。FLIPI-2包括以下因素：02微球蛋白＞正常值范围上限、淋巴 结最大径〉6 cm、骨髓受侵犯、HGB＜420g/L、年龄＞60岁（表1）。 表1滤泡性淋巴瘤国际预后指数（FLIPIL1和FLIPI-2相关 参数比较 参数 FLIPM FLIPI-2 得分 淋巴结受累＞4个淋巴结区域 淋巴结最长径＞6cm 1 年龄 M60岁 NO岁 1 血清标记物LDH升高 件微球蛋白升高 1 分期 晚期（Ann Arboi?分期III ~IV期）骨髓侵犯 1 血红蛋白 ＜120 g/L 120 g/L 1 注：低危：0?1分；中危：2分；高危：3?5分 三、FL的治疗 治疗指征：对于1~11期的FL患者，目前认为主要采用局部放射治疗可使大部分患 者获得长期无病生存，因此应尽早给予放射治疗或放疗联合全身免疫化疗。对于I