川崎病的诊断和治疗.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * 2021/3/14 * 不完全川崎病的诊断 患儿具有发热≥5 d,但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项,都应该考虑不全性川崎病。 不完全KD的症状出现频度分别为发热75％ ,结膜变化75％,四肢末端改变70％ ,口唇变化65％ ,皮疹50％ ,颈部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中,以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见,而颈部淋巴结肿胀少见。 2021/3/14 * 不完全川崎病的诊断 发热5天以上,另有2-3条主征 评价患者临床特征 符合KD 不符合KD KD可能性小 继续发热 评价实验室检查结果 CRP＜3.0mg/dl和ESR ＜40mm/hr CRP≥3.0mg/dl和ESR ≥ 40mm/hr 逐日随访 继续发热2天 发热消退 未出现蜕皮 典型蜕皮 不必随访 超声检查 实验室辅助指标符合＜3条 实验室辅助指标符合≥ 3条 超声检查 IVIG治疗并做超声 超声（－） 超声（＋） IVIG治疗 持续发热 发热消退 重复超声请专家会诊 KD可能性小 2021/3/14 第*页 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 2021/3/14 * 川崎病的治疗 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完,发病10天内使用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d）,持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗 ＊糖皮质激素不宜单独使用,对IVIG无效者可考虑加用 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 2021/3/14 第*页 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 2021/3/14 * 临床表现 急性起病 好发于婴幼儿,5岁患儿占85%以上 男孩多见（男:女约2-3:1） 临床表现比较复杂,病情轻重相差很大 2021/3/14 * 临床表现 发热 眼结膜炎 口腔黏膜病变 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大 2021/3/14 * 临床表现 100%患者 39℃ 热程10-14天.至少5天 少数病人≥3周或10天 可有体温退后1-2天复升,或3次反复. （一）发热 2021/3/14 * 临床表现 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现,球结膜充血重于睑结膜充血。 无水肿及分泌物。 1-2周消退,自限性。 （二）眼结膜炎 2021/3/14 * 临床表现 2021/3/14 * 临床表现 发病后24-48小时出现 持续9-12天 与眼充血时间相近 草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂 （三）口腔黏膜病变 2021/3/14 * 临床表现 2021/3/14 * 临床表现 急性期:手足末梢出现红斑,硬肿 恢复期:指趾端脱屑 （四）四肢变化 2021/3/14 * 临床表现 急性期:手足末梢出现红斑,硬肿 2021/3/14 * 临床表现 恢复期:指趾端脱屑 2021/3/14 * 临床表现 发热后数天,于手足硬肿周期出现 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱;可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 全身性分布,持续5-7天 卡介苗接种处红斑硬结 （五）多型性皮疹 2021/3/14 * 临床表现 多形性红色皮疹 2021/3/14 * 临床表现 卡介苗接种处红斑硬结 2021/3/14 * 临床表现 70%病人发生,发病后1-2天出现持续约10天 颈淋巴结肿大1.5cm以上,多单侧发生 非化脓性,触痛不明显 偶有颌下弥漫性肿胀,可能被误诊为“腮腺炎” （六）颈部淋巴结肿大 2021/3/14 * 其它临床表现 消化系统:1/3-1/4急性期 泌尿系统:1/3急性期 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 中枢神经系统:15%急性期 心血管系统:1/2急性期及亚急性期 多器官侵犯 2021/3/14 * 其它临床表现 腹痛、腹泻,偶有恶心 肝细胞侵犯:10-20% 轻度黄疸及转氨酶升高 胆囊肿痛:10% （一）消化系统 2021/3/14 * 其它临床表现 蛋