肾病综合征综述.docVIP

肾病综合征综述 临床症状及治疗的相关讨论 （91期26班第4组） Christian（克里斯琴）于1932年应用肾病综合征（nephroticsyn一 drome肾 病综合症）这一名词，来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿，及其相应 的一组临床表现，这表现与肾病相似，故名肾病综合征。肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）它不是一独立性疾病，而是肾小球疾病屮的一组临床症候群。典 型表现为大量蛋白尿（每日＞3. 5g/ 1.73m2体表面积）、低白蛋白血症（血浆白 蛋白V30g/L）.水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血 症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾血管疾病或肾小管间质疾病屮出现如 此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白丿求的 后果，因此，认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。 肾病综合征的病因 引起肾病综合征原因很多，最多见的为原发性（指起源宇肾脏本身的自身免 疫性肾小球病变），其次为继发性肾病综合征。 继发性肾综是指由于其他原因涉及肾脏而引起的肾病综合征，其原因颇为 复杂，可归纳如下： （1）免疫性疾病由系统性红斑狼疮和过敏性紫瘢引起的肾综占继发性肾综的 首位。其他有结节性动脉炎、皮肌炎、系统性硬皮病……这部分肾综治疗效果 及预后好坏取决于原发病及肾病理损害程度。 ⑵感染性疾病也与自身免疫有关，如细菌感染（细菌性心内膜炎、伤寒、斑 疹伤寒、金黄色葡萄球菌败血症、骨髓炎、结核或麻风等）。病毒（乙型肝炎、 内型肝炎、水痘或带状疤疹）、寄生虫（疟疾）等。 ⑶毒物和毒索如灭鼠药及某些杀虫剂，汞、蚀、金、酚类（来苏儿、石碳酸）， 蛇毒以及某些约物：青霉胺、内磺舒、三甲双酮等均可导致肾屮毒发生肾综。 （4） 过敏如血清病、脊髓灰质炎疫苗、药物、花粉……等均作为过敏原致敏肾 脏发生肾综。 （5） 全身性疾病如糖尿病肾病、肾硬化、肾淀粉样变性、粘液性水肿、巨球蛋 白血症等。 （6） 机械性因素如肾静脉血栓形成、肾动脉狭窄、下腔静脉阻塞、充血性心力 衰竭、慢性缩窄性心包炎及妊娠肾病等。 （7） 肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴瘤（包括何杰金氏病）、肾癌、淋巴细胞上I血病 及某些呼吸道和胃肠道肿瘤。 （8） 家族遗传性疾病如遗传性肾病、遗传性馳和球形红细胞增多症等。 除了原发性和继发肾综外，还有一种先天性肾综，这是一种少见的隐性遗传性 疾病，见于新生儿，病情得，预后差。 肾病综合征的临床表现 （-）蛋白尿正常成人每天尿蛋白质排泄量不超过150mgo大量蛋口尿的产生 是由于肾小球滤过膜杲常所致。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作 用，能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，只有极小量的血浆蛋白进入肾 小球滤液。影响蛋白滤过的因素可能有： 1.蛋白质分子大小肾小球毛细血管对某一物质的清除与该物质的有效分子半径 成反比，蛋白质分子量越大，滤过越少或完全不能滤过。一般情况下，分子量在 6力-?7力-道尔顿的血浆蛋白质（如白蛋白）滤过较少，分子量大于20万道尔顿 （如Q1脂蛋白等）不能滤过，而分子量较小（小于4万）的血浆蛋白，如溶菌 酶、P2-nig和免疫球蛋白的轻链等，则可由滤过。这种滤过作用因蛋白质分 子量不同而杲的屏障作用，称为分子选择屏障（机械屏障）。这种屏障作用是由 肾小球滤过膜的超微结构决定的。肾小球滤过膜由内皮、肾小球基底膜（GBM） 和上皮层组成。内皮细胞间的间隙为40?100 nm,血浆屮全部可溶性物质（包 括可溶性免疫复合物）均可通过；G甌由内疏松层、致密层和外疏松层组成，GBM 上有滤过，孔半径为3.5?4. 2nm,形成一?层粗滤器，可允许部分白蛋白（分子 半径3. 7nm）和转铁蛋白通过。上皮层：上皮细胞的足突2间有裂隙，其上有隔 膜，上而有小孔，孔径为4X14nm,形成一层细滤器，使比白蛋白较大的分子不 能滤过。 2?蛋白质带电荷情况肾小球基底膜的内层、外层，肾小球血管祥的内皮、上皮 细胞表面及系膜基质含有丰富的氨基多糖成分（硫酸肝索）和涎酸，两和均使肾 小球滤过膜带阴电荷，构成了静电屏障。通过同性电荷相斥的原理，带阴电荷蛋 白质清除率最低，而带阳电荷者清除率最高。研究证明肾小球疾病时，肾小球慕 膜涎酸成分明显减少，使带阴电荷的白蛋白滤过出现蛋白尿。肾小球阴电荷场除 有静电屏障外，还有维持细胞形态和毛细血管结构的功能。因此，临床上单纯静 电屏障作用丧失者少见，多伴有组织结构功能异常。 3?蛋白质的形态和可变性由于上述肾小球机械屏障作用，使排列疏松呈线状形 态的分子较排列紧密呈球形的分子更容易通过肾小球滤过膜。 4.血液动力学改变 肾小球滤过膜的通透性与肾小球内压和肾血流量有密切 关系。入球小动脉血浆流量下降和膜两侧静水床代偿性增高，是肾小球损害时普 遍的血