白细胞减少症及粒细胞缺乏症.ppt

（四）升白细胞药物 ? 对于慢性白细胞减少，长期稳定，不发生反复感 染者，可观察病情变化而不需要升白细胞治疗。 对白细胞较低有症状者，可选用 1-2 种升白细胞药 物，如小檗胺（升白安）、碳酸锂、 B 族维生素、 肌苷、鲨肝醇和利血生等。每 4 ～ 6 周更换一组， 直到有效，若连续用药数月仍无效者，不必再继 续应用。此类药物多疗效不肯定，且作用短暂， 有肯定疗效的是主要包括粒细胞 - 巨噬细胞集落刺 激因子（ GM-CSF ）和粒细胞集落刺激因子（ G-CSF ） 在内的造血生长因子。 造血生长因子 ? GM-CSF 和 G-CSF 是目前用于粒细胞减少最广泛的药物，尤 其是中重度粒细胞减少。 ? ⑴ 作用机制： G-CSF 促进粒系祖细胞增生，缩短分化成熟 时间，而使中性粒细胞迅速增多，作用很显著。 ? ⑵ 适应症： GM-CSF 和 G-CSF 用于伴有感染的中性粒细胞减 少，可明显缩短患者中性粒细胞恢复正常的时间及感染治 愈时间，并减少住院时间和降低住院费用，具有较高的经 济效益比。用于放化疗等药物导致的粒细胞减少，可明显 缩短粒细胞恢复正常的时间，并降低感染发生率。故广泛 适用于各种先天性及获得性粒细胞减少。另外，药代动力 学研究表明 G-CSF 在恢复中性粒细胞数量和缩短中性粒细 胞缺乏的时间方面比 GM-CSF 强，故化疗后引起的粒细胞减 少时，一般认为使用 G-CSF 比 GM-CSF 效果更好。但对于无 感染的慢性粒细胞减少，尚缺少足够资料说明对病人有帮 助，且费用较高，不推荐常规使用。 ? ⑶ 用法：药物剂量据病因不同而异。一般用量为 2 ～ 5 μ g/kg/d ，剂量增大则效应增加，但当 16 μ g/kg/d 时， 效应增加不明显，而不良反应明显增多。半衰期为 2 ～ 3 小 时，静脉给药应连续滴注，皮下注射效果和静脉滴注相近。 一 般 中 性 粒 细 胞 升 高 到 5.0 × 10 9 /L 或 白 细 胞 升 高 到 10.0 × 10 9 /L 时可停药。但如果粒细胞减少的病因未去除， 停药后粒细胞可能迅速下降。 ? ⑷ 不良反应： G-CSF 常见的不良反应是骨痛，偶见皮疹、 皮肤潮红、恶心和呕吐、肢体、胸部和关节疼痛、发热、 头痛、心悸，还可见血清 ALT 、 AST 、 ALP 、 LDH 、尿酸和血 肌酐升高，停药后可恢复。另外还难以排除会引起休克的 可能。 GM-CSF 不良反应较 G-CSF 多见，有时可以发生毛细 血管渗漏综合征。 ? ⑸ 注意事项：① G-CSF 和 GM-CSF 有可能刺激白血病细胞 增生，因此应用于粒或单核系白血病化疗辅助治疗，以及 MDS 的辅助治疗应谨慎。② G-CSF 和 GM-CSF 有诱发风湿活 动的可能，故应用于继发于结绨组织病的中性粒细胞减少 应谨慎。 小檗胺 ? 别名升白胺，是从小檗属植物根中分离得 到的一种双苄基异喹啉类生物碱，有刺激 造血功能及升高末梢血白细胞作用。用于 防治肿瘤放化疗以及苯中毒、放射性物质、 药 物 等 引 起 的 白 细 胞 减 少 。 口 服 56 ～ 112mg ， 3/ 日，毒性低，未见不良反应。 B 族维生素 ? 维生素 B4 （ 6- 氨基嘌呤）是核酸的组成成 分，有刺激白细胞增生的作用。用于各种 原因引起的白细胞减少，尤其是肿瘤放化 疗以及苯中毒引起的白细胞减少。用法为 10mg 3/ 日，口服或肌肉注射。 其 他 ? 肌苷 200 ～ 400mg 口服 3/ 日或 200 ～ 600mg 静 滴 1 ～ 2/ 日；辅酶 A 50 ～ 100U 肌肉注射 1/ 日；鲨肝醇 50 ～ 100mg 口服 3/ 日；利血生 10 ～ 20mg 口服 3/ 日；以及中医药等。 （五）免疫抑制剂 ? 包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、 环孢素 A 、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等， 对于免疫介导的中性粒细胞减少有效。例 如再生障碍性贫血、自身免疫性粒细胞减 少等。此类患者如果骨髓细胞的体外培养 正常，则有助于预期免疫抑制剂治疗的疗 效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感染的 危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显 应及时停药。 （六）丙种球蛋白 ? 适用于免疫性粒细胞减少症和抗感染治疗， 其机制一般认为与暂时封闭网状内皮系统 及产生抑制自身抗体的独特型抗体有关。 用于免疫性粒细胞减少一般每日 400mg/kg ， 连续 5 天，而后视病情给予维持治疗，一般 每周 1 次；用于严重感染的辅助治疗一般每 日 200 ～ 400mg/kg ，连续 3 ～ 5 天。应用丙种 球蛋白除过敏反应外，可传播丙型