白细胞减少及粒细胞缺乏症.ppt

小檗胺 ? 别名升白胺，是从小檗属植物根中分离得到的一 种双苄基异喹啉类生物碱，有刺激造血功能及升 高末梢血白细胞作用。用于防治肿瘤放化疗以及 苯中毒、放射性物质、药物等引起的白细胞减少 。口服 56 ～ 112mg ， 3/ 日，毒性低，未见不良反 应。 B 族维生素 ? 维生素 B4 （ 6- 氨基嘌呤）是核酸的组成成分，有 刺激白细胞增生的作用。用于各种原因引起的白 细胞减少，尤其是肿瘤放化疗以及苯中毒引起的 白细胞减少。用法为 10mg 3/ 日，口服或肌肉注 射。 其他 ? 肌苷 200 ～ 400mg 口服 3/ 日或 200 ～ 600mg 静滴 1 ～ 2/ 日；辅酶 A 50 ～ 100U 肌肉注射 1/ 日；鲨肝醇 50 ～ 100mg 口服 3/ 日；利血生 10 ～ 20mg 口服 3/ 日；以及中医药等。 （五）免疫抑制剂 ? 包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素 A 、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免疫 介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍性贫 血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者如果骨 髓细胞的体外培养正常，则有助于预期免疫抑制 剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感 染的危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显应 及时停药。 丙种球蛋白 ? 适用于免疫性粒细胞减少症和抗感染治疗，其机 制一般认为与暂时封闭网状内皮系统及产生抑制 自身抗体的独特型抗体有关。用于免疫性粒细胞 减少一般每日 400mg/kg ，连续 5 天，而后视病情 给予维持治疗，一般每周 1 次；用于严重感染的 辅助治疗一般每日 200 ～ 400mg/kg ，连续 3 ～ 5 天 。应用丙种球蛋白除过敏反应外，可传播丙型病 毒性肝炎。 脾切除 ? 脾切除治疗适用于脾功能亢进，而骨髓功能正常 者。也用于治疗自身免疫性粒细胞减少，但疗效 不肯定。 白细胞减少和粒细胞缺乏症 肿瘤血液内科：王飞霞 定 义 ? 1 、外周血白细胞低于 4.0 × 10 9 /L 者称为白细胞减少，因粒细胞 在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通 常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比 例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。 ? 2 、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于 2.0 × 10 9 /L 、 10-14 岁 儿童低于 1.8 × 10 9 /L 、 10 岁以下儿童低 1.5 × 10 9 /L ，称为中性 粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度（ 1.0 ～ 1.95 × 10 9 /L ） ，中度（ 0.5 ～ 0.95 × 10 9 /L ）和重度（ 0.5 × 10 9 /L ），重度减 少也称粒细胞缺乏。 白细胞减少发病机制 ? 1 、中性粒细胞生成减少－－增殖异常 ? 2 、中性粒细胞破坏过多－－免疫相关 ? 3 、分布异常－－循环障碍、滞留 白细胞减少的不同病因 ? 1 ．感染性粒细胞减少症 临床较为常见多在感染发热 之后，就诊时发现粒细胞减少，如病毒性肝炎、传染 性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾 肿大者常见有粒细胞减少，血中可见少量异型淋巴细 胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄 色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等 均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见， 特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞 减少及坏疽性口腔炎者，在我国已基本消失。 药物性粒细胞减少症 ? 一般发生在中年人，常因反复用药，也有时用药 量很少就引起严重粒细胞减少，国内报告以氯 ( 合 ) 霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以 氯 ( 合 ) 霉素为突出，因为所含硝基苯根，对骨髓 造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞 DNA 及蛋白 质合成。 放射性粒细胞减少症 ? 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于 放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血 细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重 受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的 胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘 突形成。 脾源性粒细胞减少症 ? 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细 胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒 细胞系呈成熟障碍现象， 红细胞 、 血小板 也有不 同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞 明显增多，有时可高达 20 倍。此白细胞减少的原 因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞 留和被破坏。 获得性免疫性粒细胞减少症 ? 结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒