白血病肾损害.ppt

白血病肾损害 大头医生 编辑整理 英文名称 renal damage by leukemia 类别 肾内科 / 继发性肾脏疾病 / 血液病与肿瘤所致肾损害 ICD 号 N16.2* 概述 白血病是白细胞恶性增生性疾病，当癌细胞进入血流后，浸 润并破坏其他系统组织和器官。白血病可引起肾脏损害 (leukemia nephropathy) ，肾脏为急性白血病的第 3 个容易浸润的 器官，主要为白血病细胞的直接浸润或代谢产物导致肾脏的损 伤，也可通过免疫反应、电解质紊乱损伤肾脏，表现为急性肾 功能衰竭、慢性肾功能不全、肾炎综合征或肾病综合征等。据 尸检材料分析，肾脏受白血病细胞浸润的检出率为 50% ～ 100% 。 病因 白血病细胞肾损害的发生可能与胚胎期肾脏亦属造血组织有 关。急性白血病引起肾脏浸润为最常见，其中急性单核细胞型 白血病及急性淋巴细胞型白血病更易浸润肾脏。白血病细胞常 直接浸润肾脏，其可浸润肾实质、肾间质、肾血管、肾周围组 织及泌尿道。 发病机制 1. 白血病细胞浸润 白血病细胞常直接浸润肾脏，其可浸润肾 实质、肾间质、肾血管、肾周围组织及泌尿道。肾浸润的发生 率高可能与胚胎期肾脏亦属造血组织有关。急性白血病引起肾 脏浸润为最常见，其中急性单核细胞型白血病及急性淋巴细胞 型白血病更易浸润肾脏。 2. 免疫反应 慢性淋巴细胞型白血病可并发免疫复合物性肾炎， 电镜下可发现纤丝状亚微结构，这种纤丝状沉积物是 IgG 与抗 IgG 抗体组成的免疫复台物。另外，细胞免疫致病也有可能。 发病机制 3. 代谢异常 白血病细胞核蛋白代谢加速，血尿酸生成增多。 以急性淋巴细胞型白血病最高，其次为急性粒细胞型和急性单 核细胞型白血病。慢性白血病发生尿酸性肾病者占 30% 。血尿 酸增高常达 893 ～ 2975 μ mol/L ，尿酸增多的程度与肿瘤细胞代谢 和破坏速度有关。急性白血病多表现为急性尿酸肾病；慢性白 血病特别是慢性粒细胞型白血病，多引起泌尿系结石，而血尿 酸增加不如急性白血病者明显。在化学药物治疗时，特别是强 烈的化疗，肿瘤细胞迅速崩解，尿酸生成大量增加，脱水或尿 pH 值偏酸时更易使尿酸沉积于肾组织、泌尿道，导致泌尿系统 结石或急性尿酸肾病，甚至引起急性肾功能衰竭。 发病机制 4. 电解质紊乱及其他 有高血钙者占 2.5% ，大多是急性淋巴细 胞型白血病患者，其次为干细胞型和慢性淋巴细胞型白血病， 是由于白血病细胞浸润引起骨质破坏，释放过多钙进入血液。 持续长期的高血钙可导致高钙血症性肾性肾病。在白血病病程 中可出现低血钾，也可导致肾小管的损害。 单核细胞型和粒 - 单核细胞型白血病可产生大量溶菌酶，可使 近端肾小管受损害，表现为低血钾、酸中毒、肾性糖尿等。治 疗常用的甲氨蝶呤，其在尿中的代谢产物 7- 羟基甲氨蝶呤的水 溶解度比甲氨蝶呤低 4 倍，在酸性环境中形成黄色沉淀物，甚 至形成大块结晶，在肾小管内沉积，引起肾小管扩张和损害， 造成尿路梗阻及肾功能不全。 临床表现 白血病引起肾脏损害的临床表现有： 1. 梗阻性肾病 梗阻性肾病为白血病引起肾损害的主要表现， 大多由尿酸盐结晶或结石引起，少数由甲氨蝶呤治疗所造成。 尿酸性肾病常出现单侧性腰痛，有时表现为肾绞痛。尿镜检有 红细胞，有时呈肉眼血尿，尿中可检出大量尿酸盐结晶，有时 可有尿酸结石排出。急性肾功能衰竭时，常为少尿或无尿。 根据尿酸沉积部位不同，梗阻性肾病分为肾内梗阻和肾外梗 阻性尿酸肾病。肾内梗阻性肾病主要由急性白血病、尤其是淋 巴母细胞性白血病引起，血尿酸显著增高，尿酸快速沉积于肾 小管，引起急性肾内梗阻性尿酸肾病，表现急性少尿或尿闭型 急性肾功能衰竭。 临床表现 而慢性白血病，血尿酸轻度缓慢增高，尿酸逐渐沉积于尿路， 形成结石并引起肾外梗阻，长期可产生肾外梗阻性肾病。上述 两型可同时并存。 2. 肾炎综合征 白血病细胞浸润肾实质或通过免疫反应引起血 尿、蛋白尿、高血压等表现。甚至可呈急进性肾炎综合征的表 现，在短时期内引起少尿或无尿和肾功能衰竭。 3. 肾病综合征 部分患者因免疫功能失调，造成肾小球损害， 出现大量蛋白尿 ( 大于 3.5g/24h) ，血浆白蛋白蛋白低 ( 小于 30g/L) ， 血脂高和水肿。 临床表现 4. 肾小管 - 间质病变 临床表现为多