内科学：8. 系统性红斑狼疮.pptVIP

适应症 狼疮肾炎 狼疮脑病 肺部病变 浆膜炎 不良反应 胃肠道反应 骨髓抑制 出血性膀胱炎 性腺抑制 脱发 肝损害 用法 小剂量:400mg/周 静脉滴注； 冲击剂量：0.5-1.0g/m2 BSA每4周冲击 一次,冲击6-12次， 改为每3个月冲击 一次。累积剂量4g， 9-12g无效换药。 作用机制 烷化剂 细胞周期非特异性药物 主要作用于S期 杀死T、B淋巴细胞 环磷酰胺（CYC） 不良反应 消化道反应 感染 骨髓抑制 霉酚酸酯（MMF） 用法 2-3g/日，分2-3次服用 作用机制 肌醇单磷酸脱氢酶 X X MMF MPA 鸟苷酸 甲氨蝶呤（MTX） 竞争性抑制二氢叶酸还原酶，抑制胸腺嘧啶脱氧核苷酸形成，干扰细胞增殖： 7.5mg~15mg/周 骨髓抑制、肝功能异常、生殖抑制、肺间质病变 硫唑嘌呤（AZA） 不良反应 胃肠道反应 骨髓抑制 感染 用法 1-2.5mg/(kg.d) 禁止与别嘌呤醇合用 作用机制 干扰嘌呤从头合成 结合DNA抑制DNA、RNA合成 环孢素A（CsA） 不良反应 治疗窗窄，监测浓度 肝毒性 肾毒性 神经毒性 高血压 齿龈增生、座疮、多毛 用法 小剂量开始（2mg/kg.d） 逐渐加量至最大剂量（4mg/kg.d） 缓解后缓慢减量（0.5mg/kg.m）,维持1-2年 6个月无缓解换药 作用机制 抑制钙调磷酸酶 抑制促炎因子基因表达 抑制钙离子依赖的T细胞活化 免疫球蛋白(IGIV)冲击治疗 用于危重LN、难治性LN、LN并发血小板减少、 LN并发妊娠且出现抗磷脂抗体综合征者、体质极差并发严重感染者。 IGIV(400mg.kg-1.d-1)，连用3-5天一疗程。 病情改善后仍应选用免疫抑制剂。 血浆置换（PP与免疫吸附疗法） 适用于重型肾病综合征、急进性肾炎、合并抗磷脂抗体综合征、特发性血小板减少性紫癜者，对上述治疗无效或有禁忌症者有效，但只能作为诱导缓解的辅助治疗。 造血干细胞移植（HSCT） 治疗重症LN，用正常的造血干/祖细胞代替患者的病态造血干/祖细胞，重建其免疫和造血功能，可能会成为治疗难治性LN的重要手段。 欧洲报告68例SLE患者HSCT治疗，2/3患者移植后随访一年显示病情缓解，1/3患者复发，但复发病情较移植前轻且对原来无效的药物治疗有效。 美罗华（CD20单克隆抗体） SLE 无激素化治疗探讨 调整平衡㈠ 短期疗效 长期疗效 调整平衡二 风险 效益 SLE治疗策略 提高近 期存活 提高近期存活 提高远期存活 提高远 期存活 诱导缓解 巩固维持 防治并发症 轻型SLE的治疗 治疗目的 去除诱因， 减轻症状，预防内脏损害 PMC方案（小 剂量糖皮质激素 MTX、HCQ） 治疗药物 SLE与妊娠 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。 影响SLE预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 SLE的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。 中国CSTAR数据库中国系统性红斑狼疮注册研究 谢谢 (八) 循环系统 无症状性心包炎(37%), 与胸腔积液一起称为浆膜炎 心肌活检证实有心肌炎 主动脉瓣关闭不全， 疣状心内膜炎 传导:窦速，传导阻滞 冠状动脉受累 (九) 消化系统(45%) 非特异性症状 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻， 常是SLE发作和活动的信号， 易延误诊断导致死亡。 病理:与肠壁和肠系膜的血管炎有关 一般检查 自身抗体