病理学讲义：第八单元泌尿系统疾病.docVIP

第八单元　泌尿系统疾病 前　言 　　泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿道。 　　肾的解剖生理单位称为肾单位，由肾小球和肾小管组成。 　　肾小球由毛细血管丛和肾球囊构成，是血浆滤过的器官。 　　肾小球毛细血管壁分3层： 　　1.内侧有内皮细胞覆盖， 　　2.中间为基底膜：可分为三层，中间为致密层，内侧和外侧各为内疏松层和外疏松层。 　　3.外侧为脏层上皮细胞（又称足细胞）。 　　毛细血管壁包括内皮细胞、基底膜、上皮细胞，共同组成肾小球的滤过膜。 　　在肾小球毛细血管之间有少量组织支持毛细血管网，并将毛细血管联系在一起，称为肾小球系膜（mesangium），由系膜细胞和系膜基质组成。系膜基质充填在各叶毛细血管之间。系膜细胞散在于系膜基质内。 　　系膜细胞有收缩功能，可参与调节肾小球毛细血管的血流、还具有吞噬功能，可产生血管活性物质、细胞因子（如IL-1，IL-6，TNF等）和生长因子（PDGF，TGF等）。 　　　　　　　 　　泌尿系统的疾病种类很多，结合病因和病变发生的主要部位，主要可分为以下几类： 　　1.炎症； 　　2.代谢性疾病如糖尿病性肾硬化； 　　3.血管疾病如高血压性肾硬化； 　　4.中毒性疾病； 　　5.尿路阻塞； 　　6.先天性畸形； 　　7.遗传性疾病如遗传性肾炎； 　　8.肿瘤。 　　第一节 肾小球肾炎 　　肾小球肾炎是以肾小球损害为主的变态反应性疾病。 　　一般可将肾炎的临床表现大致分为以下几个类型。 　　1.急性肾炎综合征：起病急，常突然出现血尿、程度不同的蛋白尿、少尿、水肿、高血压，肾小球滤过率降低。 　　2.快速进行性肾炎综合征：突然或逐渐出现血尿、少尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾功能衰竭。 　　3.复发性或持续性血尿：起病缓慢或急骤，常表现为肉眼或镜下血尿，可伴有轻度蛋白尿。一般没有其他肾炎症状。 　　4.慢性肾炎综合征：起病缓慢，逐渐发展为慢性肾功能不全，可伴有蛋白尿、血尿和高血压。 　　5.肾病综合征：表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症，并常有高脂血症。 　　一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎 　　又称毛细血管内增生性肾小球肾炎，多数与溶血性链球菌感染有关故又称感染后性肾小球肾炎。 　　（一）病理变化 　　大体观：双侧肾脏体积增大、色红（充血），故称“大红肾”。若伴有出血点又称“蚤咬肾”。 　　光镜： 　　1.肾小球系膜细胞和内皮细胞增生，有中性粒细胞和巨噬细胞浸润，严重者毛细血管纤维素样坏死伴微血栓形成， 　　2.肾小管病变轻微，管腔内可见各种管型， 　　3.间质充血、水肿、有少量炎细胞浸润。 　　电镜：肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，肾小球基膜（GBM）和上皮细胞之间有驼峰状电子致密物沉积； 　　免疫荧光检查：肾小球基膜和系膜区有颗粒状IgG和补体C3沉积，呈颗粒状荧光。 　　（二）临床病理联系：急性肾炎综合征 　　这种肾炎的主要临床症状为尿的变化，水肿和高血压。 　　1.尿的变化: 　　（1）血尿： 　　（2）蛋白尿： 　　（3）管型尿： 　　（4）少尿：严重者引起氮质血症。 　　2.水肿病人常有轻度或中度水肿，出现的部位如眼睑。 　　3.高血压病人常有轻至中度高血压。 　　（三）结局 　　二、弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 　　病变特点为弥漫性肾小球系膜增生。多见于青少年，临床可表现为肉眼或镜下血尿或蛋白尿，或两者兼有。少数表现为肾病综合征。 　　（一）病理变化 　　主要病变为肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区增宽。毛细血管壁无明显变化，管腔通畅。系膜内可有少数单核细胞和中性粒细胞浸润。病变严重者可引起系膜硬化。 　　 　　　　　　　 　　　　　　　 　　1.正常肾小球毛细血管及系膜示意图2.系膜增生性肾小球肾炎示系膜增生 　　电镜：可见除肾小球系膜增生外，系膜内并有电子致密物沉积。 　　免疫荧光法检查显示，系膜区内有免疫复合物沉积，主要为IgM，有时可同时伴有C3沉积。 　　（二）临床病理联系 　　病变主要累及系膜，早期症状多不明显，仅有轻度蛋白尿或复发性血尿，容易被忽略。有IgM沉积的病人多表现为肾病综合征。同时有IgG、IgA及C3沉积者多伴有血尿。 　　（三）结局 　　（四）IgA肾病是引起反复发作性镜下或肉眼血尿最常见的原因。 　　光镜：系膜增生性改变，也可表现为局灶性节段性增生或硬化性改变，偶可有较多新月体形成。 　　诊断的必要依据是免疫荧光显示系膜区有IgA或以IgA为主的沉积。临床50%以上表现为肉眼血尿，部分病人病情逐渐发展，最终出现肾功能不全。 　　三、快速进行性肾小球肾炎（故又称为新月体性肾小球肾炎） 　　弥漫性新月体性肾小球肾炎，又称毛细血管外增生性肾小球肾炎。 　　病变特点为肾小球内有大量新月体形成。主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质