结缔组织病合并肺动脉高压及肺间质病变的肺功能分析.pptVIP

结缔组织病合并肺动脉高压及肺间质病变的肺功能分析 研究背景 讨论 对象与方法 研究结果 研究结论 CTD合并PAH及ILD的肺功能分析 研究背景－CTD相关肺部病变 结缔组织病（CTD）：是一大组病因不同、累及全身多系统的自身免疫性疾病 CTD肺脏病变表现：是最易受CTD侵犯的脏器之一 肺动脉高压 (PAH) 肺间质病变 (ILD) 其它：胸膜病变、肺泡出血 etc. 预后：极差，是CTD患者主要死亡原因 治疗：尚缺乏确切有效的治疗手段 关键：早期发现、确定诊断、全面评估 研究背景－肺功能检查 肺功能检查作为筛查CTD肺部病变的手段的优点 敏感性好：在患者临床症状及影像学变化均不明显时，肺功能检查的某些指标即可呈现异常 针对性好：肺容量、通气和弥散功能指标相结合，有助于鉴别肺间质病变和血管病变； 无创性：患者容易接受，检查风险小 可重复性：可作为随诊肺部病变进展和疗效的手段 研究目的 比较和分析CTD相关PAH和/或CTD相关肺间质病变的肺功能表现及差异； 探讨肺功能检查对于评价CTD肺脏病变性质和程度的临床意义； 为CTD患者肺部病变的诊断、治疗及预后评估提供参考依据。 研究背景 讨论 对象与方法 研究结果 研究结论 CTD合并PAH及ILD的肺功能分析 研究对象－来自前瞻性数据库 研究对象 均为2006年11月至2008年12月在北京协和医院风湿免疫科就诊并资料完整的CTD患者共114例 研究方法－CTD的诊断 SLE：1997年ACR修订的分类标准； pSS：2002年欧美协作组制订的国际分类标准； SSc：1980年ACR制订的分类标准； MCTD：1986年Sharp提出的分类标准； PM/DM：1975年Bohan提出的分类标准； AIH： 1993年国际AIH学术组制定的诊断标准 研究方法－肺部病变的诊断 PAH的诊断： 无创性心脏彩色多普勒：PASP＞ 40 mmHg； 右心导管确诊（15例）：mPAP＞25 mmHg，PCWP＜15 mmHg，PVR＞120 dyne-1sec-1cm-5； 除外继发于左心病变、阻塞性肺疾病以及血栓栓塞引起的PAH。 ILD的诊断： 胸部X片及肺部HRCT：符合间质性肺病表现 排除肺部感染、心脏病、药物等其它原因引起的肺部间质病变。 研究方法－肺功能检查 德国耶格肺功能仪（Jaeger，Master Screen Body） DLco和DLco/VA：测定采用单口呼吸法； 肺总量（TLC）采用一氧化氮稀释法； FVC、FEV1.0采用肺量计测量 全部患者均在接受治疗前进行肺功能测量 立位检查 每项指标重复测量3次，取平均值 除FEV1.0/FVC外，其它指标均以实测值占同性别年龄预计值的百分数表示 当肺功能指标小于正常预计值的70%时认为存在异常。 研究方法－统计学处理 SPSS for Windows11.5； 正态分布的计量资料用x±s表示，非正态分布的计量资料用中位数（第25百分位数，第75百分位数）表示； 不同组间肺功能指标的统计学差异采用多组间样本One－Way ANOVA法检验。各组样本间两两组间比较采用Student Newman Keuls法。 研究背景 讨论 对象与方法 研究结果 研究结论 CTD合并PAH及ILD的肺功能分析 研究结果－一般资料 CTD-PAH （n＝29） CTD-ILD （n＝35） CTD-PAH+ILD （n＝16） 对照组 （n＝34） 男/女 3/26 3/32 0/16 0/34 年龄（岁） 36±18 39±15 35±11 38±13 CTD病程 （月） 47.7 （10.1,116.6） 18.3 （3.1,48.2） 60.4 （13.7,90.8） 16.8 （3.1,55.8） CTD病种 SSc 3 14 4 7 SLE 10 4 3 11 pSS 6 4 0 6 MCTD 7 12 7 10 其它 3* 1** 2? 0 * PM、DM和AIH各1例；** 重叠综合征（SLE合并SSc）；? 重叠综合征（SLE合并SSc）2例； CTD肺部病变各组的肺功能异常比例 肺功能参数 CTD-PAH组 CTD-ILD组 PAH+ILD组 TLC 10.3％ 28.6% 46.2% FVC 50.0% 36.4％ 71.4% FEV1.0 54.2% 47.1% 71.4% DLco 100％ 82.4% 100% 以肺功能指标小于正常预计值的70%为异常 CTD-PAH （n＝29） CTD-ILD （n＝35） CTD-PAH+ILD （n＝16） 对照组 （n＝34） 组间差异 （P）** TLC （%） 88.93±14.93 （n＝24） 85.97±11.23 （n＝35） 79.32±12.45