内科学大课及巡检：巡诊肾.pptVIP

6、纤维蛋白相关的肾病 新月体肾炎 急性血栓性微血管病变 （Thrombotic microangiopathy， TMA ) 局部的：静水压：血栓，静脉曲张 淋巴：肝硬化，丝虫病，术后 炎症：丹毒，蜂窝组织炎 变态反应：血管神经性水肿，接触性皮炎 部分系统性免疫疾病也有可能。 肾源性：泌尿系统相关症状 心源性：活动耐量不支持，体力劳动者 肝源性：目前没看到证据，没有腹水等症状和体征的支持 缺乏病史，肾功能异常的急慢性考虑：肾脏大小，慢肾衰的表现如贫血和骨病等提示 为什么是“主要是”：见下一张PPT 生理性：慎重诊断，早期糖尿病，微量白蛋白/肌酐。体位性低血压，可能和直立后肾静脉受压有关。 分子大小可以测，但是确实肾小球疾病占了大多数，临床不一定都测。 TP60 Alb30 注意这些蛋白的变化和其并发症有密切关系。 其实可以大致记忆为，除了部分凝血，脂蛋白和a2 其他的都减少了。 眼泡肿了——蛋白尿——激素胖子 临床故事三部曲 曾经的理论 现在的考虑 合并症，有些是因为疾病本身，有些则因为治疗 原来的病房肾综患者每天都要量腿围，而且是双腿看不对称与否。 原发肾小球疾病进展引起的肾综还是肾综引起的肾小管缺陷 * * 静脉钙为总钙，动脉血气钙为离子钙 * * 蛋白尿的控制对于防止肾功能衰竭至关重要 * * 目前患者定位诊断，临床诊断，功能诊断已经完成，差病因诊断和病理诊断。 * * 原发性的病理类型可以记不住，但是这个要记住 血TP 50g/L↓, ALB 25 g/L↓,TCHOL 9.06mmol/L↑,TG 1.60mmol/L,Ca 2.01mmol/L↓,P 1.12 mmol/L, Glu 5.4mmol/L ,乙肝5项均（-）;尿24hUPr13.17g↑，BLD 200cells/uL↑, RBC 106.3/uL↑, 异形率 95%，WBC(-), CAST 15/uL↑,EC 28.8/uL↑ 只有框中的有可能有肾综，其中按照血尿程度或可能性排列如上 * * 对于肌酐不超过3mg/dl的蛋白尿患者应该使用ACEI。RAAS系统收缩出球小动脉，扩张入球小动脉以维持/提高灌注压，从而用少量正常的肾小球代偿失去的肾小球功能，但是增加的灌注压增加了对残留的正常肾小球的损伤，同时也使得蛋白更容易渗出，损伤间质肾小管，加重肾衰竭。ACEI类似于beta-blocker至于心衰（而且两者本来在心脏病中的地位类似，心衰预后金三角：betablocker，ACEI/ARB,MRA）。对于有蛋白尿的肾功能不全，没有禁忌症都用，通过减少蛋白量，延长肾功能不全进展（除非是AKI，或者有可逆性的急性加重，否则慢性不能逆转，只能延缓或者维持）。因为肾小球疾病经常有高血压，因此ACEI/ARB也成为降压首选。同样高血压，糖尿病等其他代谢因素也会加速肾功能衰竭，也要控制 * * 部分系统性免疫疾病也有可能。 * * * * 原发性 按照血尿初步分类 尿潜血无或少量（单纯性肾综） 微小病变： 大量蛋白尿 儿童最常见的类型。儿童，60岁以上老人双高峰 激素敏感，容易特发性水肿 膜性肾病 容易产生血栓。蛋白尿为主，可有少量尿潜血 部分自发缓解。 * 可有大量尿潜血（肾炎） 系膜增生性肾小球肾炎（IgA 和非IgA） 多有前驱感染史，临床表现主要为蛋白尿和血尿。 对激素和细胞毒药物反应较好，并和病理改变程度有关。 占我国的30% 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 多数有血尿，确诊时往往有高血压和肾功能损伤，可有肉眼血尿 激素和细胞毒药物反应差 * 可有大量尿潜血（肾炎） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿，高血压、贫血及肾功能损害常见，呈进行性进展75%的患者有持续性低补体血症。 目前尚无有效治疗方法。 * 回到患者 尿24hUPr13.17g↑，BLD 200cells/uL↑, RBC 106.3/uL↑ 患者泼尼松 50mg qd 12天后，复查 24hUPro:13.5g → 2.36g. 膜性肾小球肾炎可能性大 * 治疗 原发疾病治疗 激素、细胞毒/免疫抑制剂、ACEI及其他 具体用药取决于病理类型 对症治疗 饮食治疗：限盐限水、限蛋白、低脂饮食 限盐水（尿量正常下的水肿都是喝多了） 蛋白：蛋白质为0.8/kg/d+1g/1g尿蛋白 水肿： 利尿：轻、中度：噻嗪和/或保钾利尿药 重度：襻利尿药 难治性水肿，可以给白蛋白有利于改善药物抵达肾 * 治疗 预防感染 抗凝 小于20g/L 抗凝 降压降脂 降压：优选ACEI、联合利尿剂，备选CCB。 CKD晚期患者有顽固性高血压 注意监控肌酐、血钾 * 肾综总结 诊断标准4条+继发大类+并发症+治疗原则 蛋白尿 加速肾衰。低蛋白饮食。原发病治