内科学课件：原发性干燥综合征的诊治.pptVIP

pSS—神经系统 pSS—其他表现 →血液系统（6~34%） →肌炎（5％） →甲状腺病变（慢甲炎，Graves’) →对妊娠（新生儿狼疮，心脏传导阻滞） pSS—淋巴系统肿瘤 Benign Reactive proliferation Malignant NHL+MALT+MM 风险是正常人群的44倍 pSS—系统评估 欧洲风湿病联盟（EULAR）SS协作组 pSS—预后 死亡率仅是正常人群的1.17倍 pSS—预后 pSS—预后 死亡原因 肺间质病变 肺动脉高压 肾功能衰竭 中枢神经病变 恶性淋巴细胞增殖 pSS—治疗原则 对症治疗 人工泪液 人工唾液 眼部及口腔卫生 祛痰剂 副交感神经刺激剂 pSS—治疗原则 免疫治疗 羟氯喹 MTX 生物制剂 骁悉 糖皮质激素 指征及原则同狼疮 pSS—总结 外分泌腺受累 淋巴细胞浸润 特异性自身抗体（抗SSA/SSB) 内脏损害 干燥综合征＝“内科学” 展望 展望 展望 科研为龙头 教学为基础 医疗为根本 平台是基石 资源是未来 正高： 8 副高：12 中级：16 初级： 6 老专家： 4 研究生： N 进修医： N 展望 北京协和医院风湿免疫科 谢谢 原发性干燥综合征的诊治 医大风湿病课程 门诊的场景 患者主诉口干时，你应考虑哪些病因？ →干燥综合征 →糖尿病、甲减、尿崩症 →特殊药物（糖皮质激素、抗焦虑、利尿药） →特殊治疗（头颈手术、放疗） →吸烟 但不应首先考虑 ! 干眼症 分泌减少型 蒸发过快型 干燥综合征 病毒感染 MGD 暴露 配戴接触镜 眼科 ! 门诊的场景 一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB)为特征的弥漫性结缔组织病。最常见的症状是口、眼干燥，且常伴有内脏损害而出现多种临床表现。 从sicca→干燥综合征(SS) SS—历史 1933　Henrick Sjogren 19例口眼干患者 1980　Talal自身免疫外分泌腺病 1995　Moutsopouios 自身免疫性上皮炎 SS—发病机制 SS—流行病学 欧洲 (成人) 中国 (成人) Definite 0.60% 0.29% Possible 2.99% 0.77% SS—流行病学 SS—流行病学 SS—口腔表现 →口干（进干食需水送服） →反复腮腺肿大 →猖獗齿 唾液流率 腮腺造影 唇腺活检 SS—口腔表现 SS—口腔表现 SS—口腔检查 SS—口腔检查 x2 x40 SS—眼科表现 →眼干（“欲哭无泪”） →磨砂感/异物感 →眼睑“肿胀”（Mikulicz） Schirmer 泪膜破碎时间 角膜染色 SS—眼科表现 SS—眼科表现 SS—眼科表现 SS—血清学 自身抗体 免疫球蛋白/补体 ANA≥1:80 93% IgG升高 75% Anti-SSA(+) 79% IgA 升高 28% Anti-SSB(+) 55% IgM 升高 14% ACA (+) 4% C3 降低 1.5% RF (+) 72% C4 降低 4.4% 特异性 多克隆 SS—分类标准 I.口腔症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感口干持续3个月以上； 2.成年后腮腺反复或持续肿大； 3.吞咽干性食物时需用水帮助。 II.眼部症状：3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3.每日需用人工泪液3次或3次以上。 III.眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1.Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2.角膜染色（＋）（?4van Bijsterveld计分法）。 IV.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1/4mm2 。 V. 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1.唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2.腮腺造影（＋）； 3.唾液腺同位素检查（＋） VI.自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法） SS—分类标准 诊断条件： 原发性干燥综合征(pSS)：无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：A.条目中的4条或4条以上，但条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）需至少有一条阳性；B.?条目III、IV、V、VI四条中任三条阳性 继发性干燥综合征(sSS)：有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合条目I和条目II中任何一条，同时符合条目III、IV、V中任二条 诊断1、2者必须除外：头颈面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等） pSS—脏器损害 受损器官数 SS （n=150） 5 0 4 1.3% 3 6.0% 2 17.3% 1 42.0% pSS—皮肤表现