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发作时的治疗 ( 4 )原发性短 QT 综合征首选奎尼丁,次 选氟卡尼或维拉帕米。 ( 5 ) Brugada 综合征发生电风暴时首选异 丙肾上腺素。 ( 6 )早期复极综合征发生心室电风暴伴 心率缓慢时可选用异丙肾上腺素等。 稳定期的治疗 针对病因和诱因的治疗 1 、血运重建 2 、改善心功能 3 、纠正电解质紊乱 补钾和补镁,尤其 QT 间期延 长和低血钾时 交感风暴的急诊处理 概念 交感风暴 又称 心 室电风暴( VES )、儿 茶酚胺风暴、 ICD 电风 暴、电风暴。 是由于心 室电活动极度不稳定所 导致的最危重的恶性心 律失常,是心源性猝死 的重要机制 。 概念 ? ? 2004 年 Vema licaslan F 等人提出这个概念 。 2006 年 ACC/AHA/ESC “室性心律失常的诊 疗和心源性猝死预防指南”首次对心室电 风暴做出明确的定义: 24h 内自发 2 次或 2 次以上的伴血流动力学不稳定的室速和 / 或室颤,通常需要电转复和电除颤紧急治 疗的临床症候群。 1 、器质性心脏病 是电风暴的最常 见病因。 ①急性冠状动脉综合征; ②心肌病; ③各种心脏病引起的左心室肥大伴心功能不全 ④瓣膜性心脏病; ⑤急性心肌炎; ⑥先天性心脏病、急性心包炎、急性感染性心 内膜炎等。 其中以 急性冠状动脉综合征的电风暴发生率最高 , 国内曾有报道因急性心肌梗死并发反复持续 性室性心动过速等在 1d 内电复律 50 余次, 20d 内电复律 700 余次。 2 、非心源性系统性疾病 2.1. 严重的非心源性系统性疾病 包括: ? 急性出血性脑血管病 ? 急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症 ? 急性重症胰腺炎 ? 嗜铬细胞瘤危象 ? 急性肾功能衰竭等 上述疾病通过 严重自主神经功能紊乱 、 低氧血症 、 损 害心肌因子 、 血流动力学障碍 或 电解质失衡 等可诱发 电风暴。 2 、 非心源性系统性疾病 2.2 精神心理障碍性疾病 该类患者在极度愤怒、恐 惧、悲痛、绝望等状态时,由 于儿茶酚胺过度分泌增加,冠 状动脉痉挛或阻塞、自主神经 功能严重失衡等可诱发 电风 暴。 2 、非心源性系统性疾病 2.3 电解质紊乱和酸碱平衡失调 严重的电解质紊乱和酸碱平衡失调 自律性增高 心室颤动阈 降低 心肌细胞处于电 病理状态 加剧原有的 心肌病变 增加某些药物(如洋地黄、 β 受体兴 奋剂、抗心律失常药物等)对心肌的 毒性作用 诱发心室扑动、心 室颤动和电风暴 不!不! 太痛苦了! 3 、 植入 ICD 后 随着 ICD/CRT-D 植入数的增多, ICD 电风 暴 已成为心内科医生面临的重要和棘手 的问题,是 ICD 较为常见的并发症。临床 多种因素可以诱发和加重心脏电不稳定 性,从而促发电风暴发生。 起搏器术后 4 天的反复室颤; D 为出院时正常体表心电图 4 、 遗传性心律失常 遗传性心律失常主要指原(特) 发性离子通道病等遗传性心律失 常,包括原发性长 QT 综合征、原发性短 QT 综合征 、 Brugada 综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、 特发性室速、家族性阵发性室颤、家族性猝死综合 征等。 该类心脏病的电风暴发生率高,可发生于任何时间 ,但由于总体人数较少,故电风暴总发生人数少于 心脏解剖结构异常性心脏病 。 发生机制 交感神经过度激活 ? β 2 受体的反应性增高 肾上腺素可能通过 β 受体激活, 离子通道的改变会引起希浦系统的传导异常, 使心肌复极离散度增加,触发心 室电风暴 参与交感风暴的发生。异位起搏点产生的电激 动不仅能诱发心室纤颤和室性心动过速,而且 阻止正常窦性起搏点激动的下传,促使恶性心 律失常持续性的发生与发展。房室传导阻滞伴 束支阻滞、异常 J 波,长、短 QT 间期综合征等 均为引起交感风暴的电生理基础。 ? 希浦系统传导异常 ? 2 临床表现 ( 1 ) 黑曚、眩晕或晕厥,常反复而短暂发作,发 作持续时间较长时可引起患者的抽搐,阿斯综合 征,甚至猝死。 是心室电风暴的特征性表现。
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