小儿软组织肉瘤_Xiao Er Ruan Zu Zhi Rou Liu.docxVIP

Word文档 PAGE PAGE 1 小儿软组织肉瘤_Xiao Er Ruan Zu Zhi Rou Liu 一 概述 肉瘤是一组少见的具有不同临床和病理特征的间叶组织来源的恶性肿瘤，分为两大类：软组织肉瘤和骨肉瘤。软组织肉瘤是指发生于皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜等组织的间叶组织来源的恶性肿瘤，可生长在身体的不同部位，成人最常见的原发部位是四肢、躯干、腹膜后、头颈部，包含50多种不同的组织学类型，成人最常见的类型为未分化多形性肉瘤（又称恶性纤维组织细胞瘤）、胃肠间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤等。小儿软组织肉瘤的发病类型和部位于成人显著不同，横纹肌肉瘤是最常见的软组织肉瘤，占全部软组织肉瘤的50%以上，最常见的发病部位是头颈部和泌尿生殖道。  软组织肉瘤的临床表现早期主要是局部肿块或包块引起的压迫症状，晚期因转移可消失与转移相应的局部和全身症状，其确诊依据肿瘤切除后的病理检查。软组织肉瘤的治疗需依据疾病的组织学类型、分子遗传学特点、分期及预后因素实行以手术为主，辅以放疗、化疗以及分子靶向治疗等在内的个体化综合治疗模式，但复发率高，预后差。 二 病因 病因学因素主要包括遗传、创伤、环境（接触苯、石棉、二氧化钍、二恶英等）和医源性因素（X线、电离辐射），但没有结论性证据确定各肿瘤的病因。 三 临床表现