儿科肾病综合征课件.ppt

实验室检查 laboratory examination 五、系统性疾病的血清学检查 抗核抗体、抗 -dsDNA 抗体、 Smith 抗体 六、高凝状态和血栓形成的检查 高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加、 血浆纤维蛋白原增加、尿纤维蛋白裂解产物（ FDP ）增高 彩色多普勒超声、数字减影血管造影（ DSA ） 七、肾活检 对糖皮质激素治疗 耐药 或 频繁复发 者 对临床或实验室证据支持 肾炎性 肾病或 继发性 肾病者 诊断 diagnosis 临床诊断 临床分型 病因诊断 病理诊断 是否为肾病 单纯性？ 肾炎性？ 原发性？ 继发性？ 肾活检 诊断 diagnosis 具备 4 大症状 必备 大量蛋白尿： +++ ～ ++++ ；≥ 50mg/kg.d 条件 低白蛋白血症 :A30g/L 高胆固醇血症： CHO5.72mmol/L 不同程度的水肿 诊断 diagnosis 肾炎性肾病 ? 血尿 RBC≥10个 /HPF ， 2 周 3 次离心尿检 肾小球源性 ? 持续或反复高血压 学龄儿≥ 130/90mmHg 学龄前≥ 120/80mmHg （除外激素） ? 肾功能不全 （除外血容量不足） ? 持续或反复低补体血症 Simple type 年龄 病理 血尿 高血压 补体 肾功 水肿 蛋白尿 蛋白电泳 激素治疗 预后 2 ～ 7 岁 MCD 无 / 短暂镜下 无 正常 正常 凹陷性，重 选择性 α 2 ↑ γ↓ 敏感 良好 Nephritic type 7 岁以上 Non-MCD 有 有 降低 异常，氮质血症 轻 非选择性 α 2 ↑ γ正常/↓ 不敏感 差 诊断 diagnosis 2009 年版《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南》 ? 大量蛋白尿：＜ 3 岁难准确保留 24 小时尿量 随机或晨尿 尿蛋白 / 肌酐(mg/mg)≥2.0 ? 低白蛋白血症：血浆 白蛋白＜ 25g/L 鉴别诊断 differential diagnosis ? 非典型的 ASPGN ? 继发性肾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 HBV 相关性肾炎 药物性肾炎 治疗 therapy 一、一般治疗 二、糖皮质激素治疗 三、免疫抑制剂治疗 四、抗凝及纤溶疗法 五、免疫调节剂 六、血管紧张素转化酶抑制剂（ ACEI ） 七、降脂治疗 八、中医药 治疗 therapy 一、一般治疗 1. 休息 严重水肿及高血压者适当限制活动 不宜长期卧床 — 栓塞 2. 饮食 水肿高血压 — 低盐 (2g/d), 适当限水 症状消失恢复正常饮食，勿长期忌盐 低脂肪、高维生素、优质蛋白饮食 蛋白质 1.5-2g/kg.d ，避免高蛋白 维生素 D （ 400U/d ）和钙剂 治疗 therapy 3. 防治感染 ? 注意卫生，皮肤清洁； ? 不主张预防性应用抗生素； ? 预防接种推迟至肾病完全缓解且停用激素 6 个月 后。 治疗 therapy 4. 利尿 水肿重或伴高血压 氢氯噻嗪 1 ～ 2mg/Kg.d ，分次口服 螺内酯 1 ～ 3mg/Kg.d ，分次口服 无效者 — 呋塞米 1 ～ 2mg/Kg. 次，每 4 ～ 6h 口 服或注射 顽固水肿 + 血容量偏低 — 白蛋白、血浆扩容 呋塞米 1 ～ 2mg/Kg 静脉输入 避免电解质紊乱、低血容量或加重高凝状态 治疗 therapy 5