内科学教学课件：白血病.pptVIP

* 特殊类型白血病的治疗 * AML-M3(APL) # 来势最凶险但治愈率最高 # 独特的遗传学标志 # t(15;17)和PML/RARα # 阐明APL的发病及耐药机制 # ATRA开创了分化治疗的新时代 #As2O3开创了凋亡治疗的新时代 最受关注 * AML-M3(APL)治疗 诱导缓解 # ATRA20-45㎎/(㎡·d)诱导分化 # ATRA联合化疗可提高疗效，减少维甲酸综合征发生 # 高白细胞M3可用AS2O3作为一线治疗 # (国内) ATRA+ AS2O3±化疗可作为一线诱导治疗 # 并出血时输新鲜冰冻血浆、血小板支持 巩固治疗 蒽环类为主的化疗 维持治疗 化疗、ATRA 与AS2O3交替 * 维甲酸综合征(RAS) 时机　单用ATRA诱导分化的过程中 机制　细胞因子大量释放和粘附分子表达增加 表现　发热、呼吸窘迫、胸腔积液、心包积液 　　　　皮肤水肿、低血压、急性肾衰等 治疗　停用ATRA，高剂量地塞米松、化疗等 * 中枢神经系统白血病（CNSL） 预防：鞘内注射MTX、Ara-c、Dex 治疗：鞘内注射＋放疗＋全身大剂量化疗 睾丸白血病 局部放疗、全身化疗（大剂量化疗） 髓外白血病的防治 * 造血干细胞移植 hemapoietic stem cell transplantation,HSCT * 分类（供体、HSC部位、HLA等） *在第一次CR后半年移植效果好 * 标危组儿童ALL、M3应以化疗为主 二次缓解可行HSCT * 重点内容 概念，临床表现 实验室检查中的血象、骨髓象、细胞化学 诊断和鉴别诊断 治疗原则，特别是抗白血病的治疗策略及化疗首选方案。 THANK YOU FOR ATTENTION!!! * AML-M5 * 3.细胞化学染色 POX 区分 ALL（-） 和AML（+） PAS 区分 ALL（+）和AML（-） 区分红白血病（+）和巨幼细胞性贫（-） NSE 区分ALL和AML (NSE-NaF) 区分急粒和急单; NAP 区分急淋和急粒、慢粒和类白血病反应 * 4.细胞分化抗原的系列特异性 （cluster differentiation, CD） T细胞 CD2、CD3、CD5、CD7 B细胞 CD10、CD19、CD20、CD22 粒细胞 CD13、CD33、CD117、MPO 单核细胞 CD14、CD64 红细胞 抗血型糖蛋白 CD117 巨核细胞 CD41、CD42、CD61 造血干/祖细胞 CD34 * 5.细胞遗传学（cytogenetics） 白血病细胞遗传学研究已有57年历史（1958-2015年） 1960年，Nowell在美国Philadelphia发现费城染色体 白血病细胞遗传学研究取得的成就： * 80%-85%白血病患者有染色体异常 特征性的染色体异常常见的有 M2 t(8;21） M3 t(15;17) M4Eo inv(16) B-ALL t(9;22） * AML-M2 t(8;21)(q22;q22) * AML-M3(APL) t(15;17) (q22;q12) * AML-M4Eo +8,inv(16)(p13q22) t(16;16)(p13;q22) * 费城染色:Philadelphia Chromason ph′染色体 t(9;22)(q34;q11)-ALL及CML * 6.分子生物学（molecular biology） ALL PML/RARa BCR/ABL M3 → → → → t(9;22) t(15;17) M2 T（8；21） t(8;21) AML1/ETO * 出凝血试验： 伴DIC可有PT、APTT、TT延长， Fbg减少，３P阳性 血液生化： 尿酸增多 、LDH增高 脑脊液的检查：CNSL ①压力增高； ② 细胞数增多； ③ 蛋白增多； ④ 葡萄糖降低； ⑤ 可见白血病细胞 其它实验室检查 * ● Diagnosis 临床表现、血象、骨髓象、细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检查 骨髓象(白血病性的原始细胞占全部有核细胞) ≥20%(WHO) [≥ 30%(NEC)(FAB) ] 是诊断最主要的证据 *