超声诊断学课件：先天性心脏病的超声诊断.pptVIP

法乐氏四联症 Tetralogy of Fallot （TOF） 一 概念 法洛氏四联症（TOF）是比较常见的严重的紫绀型心血管疾病，在紫绀型先心病中发病率占首位。结构畸形包括室间隔缺损（VSD）、主动脉骑跨、肺动脉狭窄（PS）、右室肥厚。 二 病理解剖及血流动力学改变 病理改变 1. 肺动脉狭窄：依次为肺动脉瓣、右室漏斗部、肺动脉干。 2. 室间隔缺损：常见膜周－右室流出道型，缺损面积大。 3. 主动脉骑跨：主动脉内径增宽，前壁前移，前后壁骑跨在室间隔上。 4. 右心室肥厚：继发于肺动脉狭窄。 血流动力学： 肺动脉狭窄 → 肺循环血流量减少 → 左心发育差。 肺动脉狭窄 → 右室排血受阻 → 右室压力增高 右室血流 → 主动脉及左室（右向左分流）→体循环有氧血＋无氧血 → 紫绀（紫绀的严重程度取决于肺动脉狭窄程度）。 三、超声表现 1. M型 （1）RVOT狭窄。 （2）主动脉内径增宽，骑跨于IVS上 ，主动脉前壁与IVS连续中断。 （3）RV增大， RV前壁肥厚 。 （1）左室长轴:主动脉根部增宽骑跨于IVS骑跨率大于30%.（2）主动脉的前壁前移与IVS连续中断,有较大 的IVS缺损。（3）右室前壁增厚，右室流出道（RVOT）狭窄。（4）右心室肥大。 2. 2DE （5）肺动脉主干内径变窄或肺动脉瓣回声增强，开放受限，互相粘连融合似圆拱状。 肺动脉长轴：肺动脉瓣及主干均狭窄 3、多普列显示 彩色多普勒 ?显示室间隔缺损处过隔分流束及分流方向。 显示右室流出道及肺动脉狭窄血流。 频谱多普勒 ?测量狭窄部位最大流速及最大压差，估测狭窄程度 ?不能依据三尖瓣反流速评估肺动脉压 Thanks for your time! 超声诊断教研室 超声诊断教研室 先天性心脏病的超声诊断 先天性心脏病 胚胎发育过程中，某种原因导致心血管系统发育 异常，生后时即存在心血管系统结构和（或）功能畸 形。 三种类型： 1、左向右分流型（潜在紫绀）如ASD、VSD、PDA等 2、右向左分流型（紫绀型）：如TOF、SV、ECD等 3、无分流型 如AS、PS、COA等 房 间 隔 缺 损  （Atrial septal efect ASD） 一、病理解剖及分型 房间隔缺损(潜在性紫绀)－－房间隔部分或 全部先天缺如，造成左、右心房间血流交通。 早期－－左向右分流 中晚期（大房缺）－右向左分流（紫绀） 中央型 上腔型 下腔型 冠状静脉窦型 原发孔 混合型 1.卵园孔未闭 临床意义不大 2.继发孔缺损 二孔型－－ 分5类 （此型最多见占70％左右） 3.原发孔缺损不全性心内膜垫 4.单心房 形成一房二室 分型 中央型 上腔型 下腔型 冠状静脉窦型 混合型 二. 血流动力学改变 早期心房水平L → R （全舒张期分流） 右心容量负荷加重 （RA、 RV增大） 肺循环血流量增加 PH（充血性肺高压） 解除分流 患者完全治愈 PA狭窄 （ 阻力增加） R → L →右心衰、紫绀 （艾森曼格氏综合征） 一般患者几乎无明显症状（尤其是小房 缺，终生可无异常，有的甚至是运动员)。大房缺或肺高压时患者可出现心慌气短，胸骨左缘2－3肋间可闻及SM2-3/6，P2亢进、甚至分裂 。 ECG提示右心室肥大。 X线可见右心增大，肺动脉增宽肺血增多。 右心导管发现房水平血氧含量高于上、下腔静脉。 三 临床表现 四.超声表现 1.M型 （1） RV和RVOT增宽 （2） IVS与LVPW运动异常，IVS可与LVPW呈同向，或IVS运动低平 RVOT RVOT RV RV 2 ：2DE (1)血流动力学改变： 右房（RA）、右室（RV）增大; 右室流出道（RVOT）和肺动脉（PA）增宽; 室间隔（IVS）运动异常（运动低平，甚至与LVPW呈同向)。 正常心尖四腔心 房缺时右心增大 房缺时右心增大 房缺时肺动脉增宽 多个切面（但主要依靠剑下四腔切面和双房切面）可以完整显示房间隔解剖结构(上部、中部、下部)。可见房间隔局部连续中断（回声失落），有时可见缺损残端增厚、增宽、回声增强或飘动。通过缺损两残端的距离可以比较准确测量房缺的大小。如小房缺在多切面上都难以确定时，可选用彩色血流显像技术。 （2）直接征像 3. CDFI（特征性表现） （1）频谱多普勒: 取样容积置于IAS右房面可