病理学课件：淋巴造血系统疾病 (2).pptVIP

* Granulocytic sarcoma * * * * * * 慢性髓细胞性白血病Chronic myelogenous leukemia, CML 骨髓增殖性疾病 来源于分化较成熟的髓系造血细胞 起病隐匿，发展缓慢 多见于中老年人　 外周血白细胞数量明显增高 肝、脾肿大最明显，常出现巨脾 巨脾 CML 骨髓增生极度活跃 慢性期：肿瘤细胞为分化较成熟的髓系造血细胞，可见大量偏成熟阶段的粒细胞及体积小的巨核细胞 加速期和急变期：原始阶段细胞明显增多，病情进展迅速 Ph1 染色体（费城染色体） ：t(9,22) BCR-ABL1融合基因 慢性髓细胞性白血病的特征性遗传学改变 Ph1 Karyotype analysis FISH 急性淋巴母细胞性白血病Acute lymphoblastic leukaemia, ALL 来源于前体淋巴细胞 好发于儿童或青少年，进展迅速 临床表现：发热、贫血、出血倾向 淋巴母细胞弥漫浸润，均匀一致 急性淋巴母细胞性白血病（ Acute lymphoblastic leukaemia, ALL）淋巴母细胞性淋巴瘤 (Lymphoblastic lymphoma, LBL) 均来源于前体淋巴细胞 具有瘤细胞具有相同的形态及免疫表型　 ALL LBL 始发部位 骨髓造血组织 淋巴组织 表现形式 白血病 局部肿块 慢性淋巴细胞性白血病 Chronic lymphocytic leukaemia, CLL 来源于成熟淋巴细胞 好发于中老年人 惰性肿瘤，进展缓慢 瘤细胞弥漫浸润，细胞形态类似小淋巴细胞 慢性淋巴细胞性白血病 (Chronic lymphocytic leukaemia, CLL)小淋巴细胞性淋巴瘤 (Small lymphocytic lymphoma, SLL) 均来源于成熟淋巴细胞 瘤细胞具有相同的形态及免疫表型 CLL SLL 始发部位 骨髓造血组织 淋巴组织 表现形式 白血病 局部肿块 Langerhans细胞组织细胞增生症Langerhans cell histiocytosis, LCH Langerhans细胞为特殊类型的组织细胞，起抗原呈递作用 细胞胞浆丰富，可见核沟 Langerhans细胞组织细胞增生症为Langerhans细胞增生形成的肿瘤性病变 Langerhans 细胞组织细胞增生症包括良性、低度恶性或高度恶性肿瘤，是一个连续的疾病谱系 局灶性LCH 嗜酸性肉芽肿 慢性进行性LCH Hand-Schuller-Christian病 急性弥漫性LCH Letterer-Siwe病 特点 单发性病变 单系统多灶性损害 多系统多灶性损害 发病年龄 儿童和青少年 幼儿 婴幼儿 累及器官 骨骼 骨骼、淋巴结、皮肤 皮肤、内脏及广泛骨损害 恶性 良性 　Letterer-Siwe病 骨嗜酸性肉芽肿 白血病 淋巴瘤 淋巴结非肿瘤性增生 Langerhans细胞组织细胞增生症 骨髓增生活跃，白血细胞弥漫浸润，正常造血细胞减少 累及外周器官以间质浸润为主 HL NHL AML；幼稚 CML：较成熟，ph1染色体 ALL/LBL CLL/SLL 主要发生于淋巴结 / 形态独特瘤巨细胞/大量非肿瘤性细胞 发生部位广泛 / 肿瘤成分相对单一 年龄，部位，预后，典型形态　 NSCHL MCCHL LRCHL LDCHL NLPHL B-NHL T-NHL 淋巴瘤诊断与鉴别诊断原则: 临床表现＋形态学＋免疫表型＋遗传学改变 * * * * * * EBER * 发热:感染,肿瘤溶解 * * * * 病变特点 增生的瘤细胞部分或全部取代淋巴结正常结构 肿瘤成分相对单一，主要由形态较为一致的瘤细胞组成 WHO 2008年NHL分类的主要类型 前驱淋巴样肿瘤 成熟B细胞肿瘤 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 B前淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 间变性大细胞性淋巴瘤 皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞性淋巴瘤 外周T细胞性淋巴瘤，非特殊性 惰性淋巴瘤：低级别肿瘤，生长缓慢 小淋巴细胞性淋巴瘤，滤泡性淋巴瘤， MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤：高级别肿瘤，生长迅速，肿瘤快速进展 弥漫大B细胞淋巴瘤，Burkitt淋巴瘤，套细胞淋