内科学课件：间质性肺疾病.pptVIP

纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗 支气管镜下因隆突下淋巴结肿大致气管隆突增宽,气管、支气管粘膜见结节，支气管肺泡灌洗液见淋巴细胞增大，CD4/CD8的比值增加。 可以通过粘膜活检、TBLB、经支气管淋巴结针吸及气管内超声引导活检得到诊断。 血液检查 可有血沉增快、血清球蛋白部分增高（以IgG增高者多见）和C反应蛋白增高等。 血清血管紧张素转换酶（ACE）活性增加（正常值为17.6-34U/ml）、血清中白介素-2受体（IL-2R）和可溶性白介素-2受体（sIL-2R）增高，对诊断和判断活动性有参考意义。 结核菌素试验 约2/3的结节病患者对5IU结核菌素的皮肤试验呈阴性或极弱反应，可以鉴别结核和结节病。 诊断 结节病的诊断应符合三个条件：①患者的临床表现和X线表现与结节病相符合；②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节；③除外其他原因引起的肉芽肿性病变。 建立诊断以后，还需要判断累及器官的范围、分期（如上述）和活动性。活动性判断缺乏严格的标准。起病急、临床症状明显、病情进展较快、重要器官受累、血液生化指标异常[血清ACE、血清SIL-2R升高及高血钙、高尿钙症等］，提示属于活动期。 鉴别诊断 （一）肺门淋巴结结核患者较年轻，常有中毒性症状，结核菌素试验多为阳性，肺门淋巴结肿大一般为单侧性。有时伴有钙化。可见肺部原发病灶。CT可见淋巴结中心区有坏死。 鉴别诊断 （二）淋巴瘤 常见的全身症状有发热、消瘦、贫血等，胸膜受累，出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大，淋巴结可呈现融合，常累及上纵隔、隆突下等处的纵隔淋巴结。肿瘤组织可侵犯邻近器官，如出现上腔静脉阻塞综合征等。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。 鉴别诊断 （三）肺门转移性肿瘤 肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结，皆有相应的症状和体征。对可疑原发灶作进一步的检查可助鉴别。 鉴别诊断 （四）其他肉芽肿病 如外源性过敏性肺泡炎、铍肺、硅沉着病、感染性、化学性因素所致的肉芽肿，应与结节病相鉴别，结合临床资料及有关检查综合分析 治疗 因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗。 治疗 当累及心脏、肾脏、神经系统，眼部（局部用药无效时）以及有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时，可使用全身糖皮质激素治疗。累及重要器官者，常用泼尼松0.5mg/Kg.d，每4周将每天量减少10mg，减量至20mg/d 后，缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法。总疗程6-24月。 治疗 长期服用糖皮质激素者，应严密观察激素的不良反应。当糖皮质激素治疗无效或患者不能耐受其副反应时，可考虑使用其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。 过敏性肺炎 是指易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一组通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应性疾病。 临床特点是接触抗原数h-month,后出现发热、干咳、呼吸困难，伴咳痰和体重减轻、呼吸衰竭。 胸部HRCT：细支气管中心结节，斑片影，磨玻璃影。 支气管肺泡灌洗液见明显增加的淋巴细胞。 诊断依靠临床表现及胸部CT表现，血清特异抗体阳性。 治疗方法是离开工作环境，脱离过敏原，同时可应用糖皮质激素治疗（泼尼松30-60mg/d，用药1-2周）。 嗜酸性粒细胞性肺炎 肺部嗜酸性粒细胞浸润伴或不伴外周血嗜酸性粒细胞增多的临床综合征。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎多见于中年女性，有发热、咳嗽伴气促，可有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞的增多，BALF中嗜酸性粒细胞40%。胸部X线片显示非段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布，阴影可呈游走性。 糖皮质激素（泼尼松30-40mg/d）治疗效果显著，常可恢复正常，因停药较易复发，故疗程需在一年以上。 肺泡蛋白质沉积症（PAP） 是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。可能与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体有关。 发病多隐袭，呼吸困难伴咳嗽。 HRCT可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。  肺泡蛋白质沉积症 支气管肺泡灌洗液呈牛奶状,稠厚不透明，静止后沉淀分层。将BAL细胞或TBLB组织的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性，阿辛蓝染色阴性。 主要采用肺灌洗治疗；部分患者对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗反应良好。 肺泡蛋白质沉积症 碎石路征（Crazy paving appearance） 肺泡蛋白质沉积症 碎石路征 地图状 非特异性间质性肺炎（NSIP） 指IIP中病理表现不能诊断为其他已确定类型的间质性肺炎。，NSIP的肺病理改变可分为3个亚型：Ⅰ型以