(译文全集)多灶性运动神经病(MMN)：诊断、病因及治疗策略名师优质资料.pdfVIP

（译文全集）多灶性运动神经病（ MMN ）：诊断、病因及治 疗策略 摘要 ：多灶性运动神经病（ MMN ）是一种罕见的炎性 神经病变，主要表现为慢性进展的非对称性远端肢体无力， 无感觉神经受累。 MMN 的临床表现类似于肌萎缩侧索硬化 症 （ALS ）、其它类型的运动神经元病以及非对称起病的慢性 炎性脱髓鞘性多发性神经病（ CIDP ）。因上述疾病的预后及 治疗各不相同，鉴别诊断十分重要。 MMN 特征性的电生理 学检查是神经传导阻滞，而无感觉神经异常（但实难检测） 。 大部分患者对静注人免疫球蛋白治疗有效，但长期的维持治 疗不能阻止慢性进展的轴索变性。而且，环磷酰胺虽治疗有 效，但却有潜在的副作用，而其它免疫抑制剂（包括利妥昔 单抗）的疗效尚有待证实。 MMN 的基础病理学机制尚不清 楚，神经节苷脂 GM1 的 IgM 抗体可能引起郎飞节及节周结 构病变，从而致使神经传导受累。进一步阐明 MMN 的发病 机制最终可能会改进治疗方法。本文探讨了 MMN 的诊断标 准，对于 MMN 病因的新认识，以及现有的治疗，并展望了 新的治疗方法。 前言：多灶性运动神经病（ MMN ）做为一种罕见病，首次 报道于 1985 年，患病率为 0.6/100 000 ，是一种缓慢进展的 非对称性以远端肢体无力为主的纯运动性神经病。传导阻滞 是 MMN 与运动神经元病的主要鉴别点。 1988 年有研究报道 MMN 与血浆抗神经节苷脂 GM1 抗体 IgM 的高水平相关， 免疫抑制剂环磷酰胺治疗效果明显。继开创性的研究之后， 更大规模的病例研究进一步阐释了 MMN 的临床和电生理特 征。 MMN 的首选治疗为大剂量免疫球蛋白冲击治疗，临床试验 也证实了该治疗的有效性及安全性。而且，早期使用免疫球 蛋白可在一定程度上预防轴索损害。基于此，相对于临床表 现相似的肌萎缩侧索硬化症（ ALS ）而言， MMN 是一种可 治性疾病，且相对预后良好。然而，免疫球蛋白对 MMN 的 疗效可能在数年后有所减退；即使增加剂量，很多患者神经 功能缺失仍会继续加重。因此，必须有替代治疗，以避免永 久性无力的发生。尽管我们已经通过临床、免疫及电生理研 究对 MMN 有了一定的认识，但是其潜在的发病机制仍需进 一步研究。 在本文中，我们探讨了 MMN 的临床特征、鉴别诊断及诊断 标准，并总结了已知的 MMN 病理生理学知识，现有治疗方 法的有效性及难治性病例的治疗方法。最后我们强调了 MMN 潜在的创新性治疗方法。 临床特征人口学信息 MMN 发病男性多于女性，男女患病比 例大概是 2.7:1 。大约 80% 的患者在 50 岁前起病，平均发病 年龄是 40 岁 （年龄范围为 20-70 岁）。男性发病年龄 （38 岁） 较女性早（ 45 岁）。不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病（ CIDP ），MMN 未见有报道发病超过 70 岁的患者。 症状： MMN