成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识2021版.pptx

中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识;支气管扩张症（简称支扩）是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。 支扩在亚洲人群中属于常见病，然而目前针对支扩的临床关注度和研究热度要远远低于慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）和支气管哮喘（简称哮喘。;近年来国际上报道的支扩发病率和患病率??所升高。 据统计，截至2013年英国人群的支扩发病率增长到31.1/10 万，患病率增长到525.8/10万，西班牙人群2012年支扩发病率约为48.1/10万，美国成人支扩患病率约为139/10万。 我国目前尚无大规模支扩流行病学调查数据，2013年发表的一项在7省市城区40岁以上居民的电话调查研究结果显示，1.2%（135/10 811）的居民曾被诊断支扩，其中男性患病率为1.5%（65/4 382），女性患病率为1.1%（70/6 429），支扩的患病率随着年龄增长而增加。;尽管各种原因导致的支扩具有异质性，但都具有气道重塑和气道扩张的共同特征。 其发病的初始阶段表现为各种原因导致的支气管阻塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清除功能损害、气道分泌物潴留，从而使呼吸道更容易发生病原体感染和定植，而病原体的持续存在引发肺部慢性炎症，导致气道结构破坏和管壁重塑，进一步影响气道分泌物排出，如此循环往复，最终导致支气管永久地病理性扩张，这一过程被称为支扩的“恶性循环”。 由于支气管周围炎症导致邻近肺泡破坏，扩张支气管周围肺组织常伴有不同程度的萎陷、纤维化、肺气肿和肺大疱的表现。 因此，支扩本质上是一种慢性气道炎症性疾病。;;既往下呼吸道感染（如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎（包括细菌、病毒和支原体）） 免疫功能缺陷 遗传因素（如α1‐抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷、CF、巨大气管‐支气管症、软骨缺陷等） 气道阻塞和反复误吸 其他肺部疾病（如变应性支气管肺曲霉病、非结核分枝杆菌肺病） 其他系统疾病（如类风湿性关节炎、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎、强直性脊柱炎等）;;（1）长期（超过8周）咳嗽、咳痰（特别是脓痰）、痰血，或者以反复咯血为唯一症状，尤其是存在相关危险因素的人群； （2）慢阻肺频繁急性加重（≥2次/年），重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养PA阳性的患者； （3）慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者； （4）既往人类免疫缺陷病毒（HIV）感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史，出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者。;支扩的诊断有赖于影像学检查。 目前国内外诊断支扩最常用的影像学工具是胸部HRCT，其中扫描层厚≤1 mm的薄层CT对支扩的诊断具有重要的意义，同时还能帮助明确支扩潜在的病因，如ABPA、PCD及异物阻塞等。;支扩的胸部HRCT主要表现为支气管内径与其伴行肺动脉直径比例的变化，正常人左右肺支气管内径与并行肺动脉直径的比例分别是0.75和0.72。 支扩的胸部HRCT主要表现直接征象包括： （1）支气管内径/伴行肺动脉直径1； （2）从中心到外周，支气管未逐渐变细； （3）距外周胸膜1cm或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。 间接征象包括： （1）支气管壁增厚； （2）黏液嵌塞； （3）呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。;此外还可见到支气管呈柱状或囊状改变、气管壁增厚（支气管内径80%外径）、黏液嵌塞、树芽征等。 当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；当CT扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管呈环形或厚壁环形透亮影，与伴行动脉形成“印戒征”；当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”或“卷发”状改变。 部分特殊病因的支扩影像学有着其特征性的表现，如ABPA在影像学表现为双上叶为主的中心性支扩伴黏液栓嵌顿；结核性支扩常发生在结核好发部位，以上叶为主；DPB则表现为边缘模糊的小叶中心性结节、树芽征、细支气管扩张、弥漫性分布或基底部分布为主。;（1）详细记录患者的病史和合并症，尤其是幼年下呼吸道感染病史包括结核感染。 （2）全血细胞计数：中性粒细胞和淋巴细胞计数持续偏低可能提示潜在的免疫缺陷，嗜酸性粒细胞计数升高提示可能存在ABPA的可能，血小板增多与活动期RA和IBD有关。 （3）血清总免疫球蛋白E（immunoglobulinE，lgE）、曲霉特异性lgE、曲霉皮肤点刺试验：用于鉴别ABPA。如果诊断ABPA，需警惕是否存在混合型肺曲霉病可能。 （4）血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM水平：用于对免疫缺陷的诊断进行初筛。当患者免疫球蛋白升高时，行血清蛋白电