儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展课件.pptVIP

弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤 ? 小 ? ? ? ? ? ? ? 结 弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤的治疗： 1 、短期、高强度化疗。 化疗药物包括大剂量 CTX 、大剂量 Ara-C 、大剂量 MTX 。 2 、中枢神经系统预防。鞘内注射 MTX 、 Ara-C 。 3 、积极治疗能获得 70% 以上的治愈率。 - 32 淋巴母细胞性淋巴瘤的治疗 ? （二）淋巴母细胞性淋巴瘤 ? 发生率： ? 占儿童青少年 NHL 的 40% ? 临床特点： ? 好发男性青少年。 ? 巨大纵隔肿块、浅表淋巴结侵犯、骨髓侵犯和 中枢神经系统侵犯。进展快、死亡率高。 - 33 淋巴母性淋巴瘤的治疗 ? 形态学和免疫表型： ? 与急性淋巴细胞白血病相重叠。 ? 治疗： ? 与急淋相似的治疗方案。包括：诱导缓解、 巩固治疗、中枢神经系统预防、再诱导治疗和 维持治疗和强化治疗。治疗时间共 2-3 年。 ? 注：骨髓幼稚细胞＞ 25% ，应根据病人外周血白细胞 ? 数量，采用高危或中危急淋的治疗方案 - 34 淋巴母性淋巴瘤的治疗 ? 国外治疗经验： ? 德国 多中心协作组（ BFM ）于 1990-1995 年对 105 例儿童青少年 T 淋 巴母细胞性淋巴瘤的病人采用急淋白血 病的强烈方案。中位随访 4.5 年，估计 5 年 EFS 90% 。 - 35 BFM-90 淋巴母治疗方案 ? 药物 ? ? ? ? ? ? 剂量 应用时间 ( 天 ) 诱导期Ⅰ Pred (PO) 60mg/m 2 1-28 VCR (IV) 1.5mg/m 2 ( 最大 2mg) 8,15,22,29 DRN(IV) 30mg/m 2 8,15,22,29 L-ASP （ IV ） 10000IU/m 2 19,22,25,28, 31,34,37,40 - 36 BFM 90 淋巴母治疗方案 ? ? ? ? ? ? 诱导期Ⅱ 2 CTX (IV) 1000mg/m 2 Ara-C (IV) 75mg/m 43,71 45-48,52-55, 59-62,66-69 2 6-MP (PO) 60mg/m 43-70 2 MTX (IT) 12mg/m 1,15,29,45,59 - 37 BFM 90 淋巴母治疗方案 ? ? ? ? 巩固期 M 6-MP (PO) 25mg/m 2 1-56 MTX(24h IV) 5g/m 2 (36hCF 解救 ) 8,22,36,50 MTX (IT) 12mg/m 2 8,22,36,50 - 38 BFM 90 淋巴母治疗方案 ? ? ? ? ? ? ? ? ? 再诱导期 DEX (PO) 10mg/m 2 1-21 VCR (IV) 1.5mg/m 2 ( 最大 2mg) 8,15,22,29 DNR (IV) 30mg/m 2 8,15,22,29 L-ASP(IV) 10000IU/m 2 8,11,15,18 2 CTX (IV) 1000mg/m 36 2 Ara-C(IV) 75mg/m 38-41,45-48 2 6-TG (PO) 60mg/m 36-49 - 39 2 MTX (IT) 12mg/m 38,45 BFM 90 淋巴母治疗方案 ? Ⅰ、Ⅱ期的病人完成诱导Ⅰ和巩固 M 后，进 入维持治疗，总疗程两年。 ? Ⅲ、Ⅳ期病人则需完成以上全部治疗后，行 全脑预防照射，再进入维持治疗。总疗程两 年。 ? 维持治疗： 6-MP 50mg/m 2 /d ， MTX 2 20mg/m /w ? 摘自： Blood, 2000,95(2):416-421 - 40 淋巴母性淋巴瘤的治疗 ? 淋巴母细胞性淋巴瘤诱导缓解采用 ALL 方案或 NHL 方案，缓解率是不一样。 CR 率的增加有助于长期生存。 ? 法国一个中心报道 62 例淋巴母细胞性淋 巴瘤，接受 ALL 方案进行诱导缓解， CR 率为 89% ，而采用 NHL 的方案， CR 率为 52% ，两者统计学上是有明显差别的。 - 41 淋巴母性淋巴瘤的治疗 ? 小 结 ? 淋巴母细胞性淋巴瘤应采用急淋的治 疗方案。诱导缓解、巩固治疗、中枢 神经系统预防、再诱导治疗和维持治 疗和强化治疗。治疗时间共 2-3 年。 ? 复发或难治性 LBL ，可加用异体或自体 造血干细胞移植，改善治愈率。 - 42 儿童青少年恶性淋巴瘤 （三）弥漫性大细胞性淋巴瘤 占儿童 NHL 的 30% ，包括： ? 间变性大细胞淋巴瘤 -- T 或 B 细胞 ? 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 ? 原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤 ? 外周 T 细胞淋巴瘤（罕见） ? - 43 弥漫性大