视网膜母细胞瘤的现代诊治.pptVIP

视网膜母细胞瘤的现代诊治 第一页，共36页。 ? 吴中耀 中山医科大学中山眼科中心 广州510060 视网膜母细胞瘤的现代诊治 第二页，共36页。 视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma, RB) 小儿常见眼内恶性肿瘤 致残、致盲、致命 世界性眼病 有增加趋势 发病率1:34000－16000 活产儿1:15000-28000 国内发病率1:23160 活产儿1:11800 第三页，共36页。 诊 断 年 龄 多在3－4岁前 (平均双眼10月，单眼2岁)诊断 20年间81例5岁者 (10~51岁7例，罕见62岁) 多数自发退变或者视网膜细胞瘤者 中山眼科中心 1978~1988年211例（未计放弃治疗者），平均每年增18例 1989~2000年422例 35例/年，99年以来每年＞50例 第四页，共36页。 发病率增加可能原因 诊断和登记完善，减少漏诊 治愈率↑存活者较多机会病理基因传后代 环境污染，病毒感染→基因突变 文化生活水平提高，诊治机会增加 第五页，共36页。 1989~2000年422例诊治病例 422例RB中严重病例多(约40%) 摘眼球多，眼内期肿瘤大的多 早期病例少，几乎均是双眼患者中发现 农村病例多 第六页，共36页。 第七页，共36页。 第八页，共36页。 年龄：422例RB 1－3岁大多数 最小者15天，最大者11岁 单双眼患者：单眼83.14%，双眼16.86% 青光眼、眼外期及转移期40%（一般占60～82.7%） 诊断情况：误诊或经济因难或家人延误 病例来源：省内，省外 第九页，共36页。 诊断水平提高↑↑ 误诊↓↓ 白瞳症鉴别 临床经验增加 影像诊断应用： AB超或彩超、CT等 NSE检测房水100%、血液80%阳性 眼内细针活检：房水细胞检查 第十页，共36页。 第十一页，共36页。 第十二页，共36页。 双眼RB RB眼外期 三侧性RB 义眼座植入后RB复发 第十三页，共36页。 第十四页，共36页。 治疗水平提高（新概念） 减少眼球摘除（发达国家存活率≥95%） 早期RB患眼发现 根据肿瘤大小部位选择(相对适应症)轻症病例可采用保守疗法 第十五页，共36页。 治疗水平提高（新概念） 激光及光动力疗法（新一代PDT光敏剂） RB直径≤3.5mm，厚度≤2mm（激光） RB厚度5～10mm（光动力疗法） 冷冻疗法（周边部较小病例） RB直径≤4.5mm，厚度≤2.5mm 温热疗法 RB直径＜3mm RB直径≥3mm的要加化疗 第十六页，共36页。 激光治疗前后 第十七页，共36页。 冷冻治疗后 冷冻治疗前 第十八页，共36页。 治疗水平提高（新概念） 化疗：全身化疗减容法，局部应用 放疗：敷贴放疗(巩膜板放疗，直径＜16mm,厚度＞8mm)、外放射 注意副作用 放射性白内障、视网膜损伤、玻璃体积血 干眼症、泪腺结膜角膜损伤 眼窝萎缩、内陷 眼眶肉瘤、淋巴瘤、 视神经损伤等 第十九页，共36页。 治疗水平提高（新概念） RB的局部化学药物治疗 联合化疗减容和局部治疗（冷冻、光凝、温热疗法和巩膜板敷贴）可避免外放射或眶内容剜除，或者第二恶性肿瘤发生 第二十页，共36页。 RB患儿局部化学药物减容治疗研究 Abramson等眼局部用卡铂治疗11名双侧RB患儿，（其中13眼有活动性病变），结膜下注射卡铂平均20mg（浓度10mg/ml)，每眼结膜下注射4次，每次隔21天） 结果：5眼玻璃体种植RB患者用药后，RB完全消失1眼；不同程度控制2眼；眼病变保持稳定3眼 第二十一页，共36页。 RB患儿局部化学药物减容治疗研究 局部副作用：眶周水肿，其中1例严重，（静注卡铂6～12小时表现严重） 眼球摘除前，结膜下注射卡铂，5天后摘除眼球，组织学检查：无毒性反应（包括巩膜、视神经、眼外肌） 结膜下注射7次，导致眼眶脂肪萎缩 第二十二页，共36页。 光动力治疗 治疗前 治疗后 第二十三页，共36页。 治疗前 治疗后 巩膜板放疗 第二十四页，共36页。 外放射 前 后 第二十五页，共36页。 外放射 前 后 第二十六页，共36页。