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Chiari畸形的磁共振诊断与分析 2020/12/13 * 第一页，共34页。 Chiari畸形（Chiari-malformation）是一组复杂先天性后脑畸形，主要累及小脑与脑干［1］ 。因临床症状缺乏特异性，故临床诊断常不能明确。 2020/12/13 * 第二页，共34页。 1 临床表现 1例表现为震颤麻痹综合征，走路不稳，共济失调及发育迟缓，另外3例主要表现为颈部不适、疼痛及肢体麻木。其中1例查体表现为痛觉与温觉相分离改变。 2020/12/13 * 第三页，共34页。 2 MRI表现 2020/12/13 * 第四页，共34页。 2.1 小脑扁桃体下疝 本组4例均表现为小脑扁桃体下移改变。小脑扁桃体下端失去正常圆钝的解剖结构，呈变尖变细改变，似木楔形下疝到颈椎管的后上方口内，超过枕大孔后下缘与斜坡下缘的连线以下达7～15mm不等。小脑延髓池明显缩小。枕大孔前后径达40～45mm不等。 2020/12/13 * 第五页，共34页。 2.2 脊髓空洞症 3例表现为脊髓空洞症（Syringomyelia）。颈髓及上胸髓呈轻度至中度增粗改变。空洞的信号呈长T1、长T2改变，其信号强度与脑脊液（CSF）的信号强度相一致。空洞的长度达6～15个节段不等。其中1例可见横隔征象。 2020/12/13 * 第六页，共34页。 2