中国肺和胸腺神经内分泌肿瘤专家共识.ppt

“共识云”简介 简介 为各领域的医疗工作者提供国内外指南或共识的最新内容，提供国内外的权威医学会议信息。打造专家共识综合管理平台，与世界知名学协会（ASCO,ESMO,ACR,EULAR,UEGW等）及著名期刊（NEJM,JAMA,BMJ,LANCET,NATURE,SCIENCE,CELL等）长期合作，以多种形式（书籍、PPT、一图读懂、视频、解读等）展示与传播权威医学内容，为人类健康服务。 中国临床肿瘤学会 发布 发表 中国肺和胸腺神经内分泌肿瘤专家共识 (中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会) 参与编写单位与专家 共识起草单位：中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会 本共识参与单位： 中国医学科学院北京协和医学院 中国医学科学院北京协和医院 北京协和医院 复旦大学附属中山医院 解放军总医院第五医学中心 中日友好医院 郑州大学第一附属医院 国家老年医学中心 北京医院 国家癌症中心 国家肿瘤临床医学研究中心 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院 河北医科大学第四医院　等 参与编写单位与专家 专家 单位 专家 单位 白春梅 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院 谭煌英 中日友好医院 陈野野 中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院 佟宏峰 国家老年医学中心 北京医院 程月鹃 中国医学科学院北京协和医院 、北京协和医院 徐建明 解放军总医院 纪　元 复旦大学附属中山医院 依荷芭丽·迟 中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院 贾　茹 解放军总医院第五医学中心 殷　飞 河北医科大学第四医院 罗　杰 中日友好医院 赵　峻 国家癌症中心、国家肿瘤临床医学研究中心 宋丽杰 郑州大学第一附属医院 周宇红 复旦大学附属中山医院 肺和胸腺神经内分泌肿瘤（NENs）是一种罕见的肿瘤，根据2021年发布的第5版世界卫生组织胸部肿瘤病理分类，肺和胸腺NENs包括典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌。 神经内分泌肿瘤（NENs）起源于不同的神经内分泌细胞，可以发生在人体的不同器官，具有高度异质性。肺神经内分泌肿瘤（L-NENs）的发病率仅次于胃肠胰腺NENs（GEP-NENs）。 2021年WHO肺和胸腺NENs的病理分类，共分为4类：典型类癌（TC）、不典型类癌（AC）、大细胞神经内分泌癌（LCNEC）、小细胞癌（SCC）。 概念与定义 L-NENs临床表现包括肿瘤相关症状及分泌综合征。 大多数L-NETs，尤其是TC，为中心型，LCNEC多为外周型。中心型肿瘤常伴有呼吸道症状，包括咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。 外周型L-NENs，特别是生长缓慢的无功能L-NETs，常由于其他原因进行的影像检查被偶然发现，无明显症状，部分患者的症状与肝、肺或骨转移灶有关。 临床表现 1. 功能性NENs L-NETs可产生多种激素，其中一些激素可导致临床相关症状。 （1）类癌综合征： 类癌综合征最常见的临床表现是面颈部和上胸部皮肤潮红以及腹泻，L-NETs患者类癌综合征症状可能不典型，潮红可能非常严重且持久，持续数小时到数日，还可伴有头痛、流泪、低血压、水肿等其他症状。 （2）异位ACTH综合征 ： 主要表现为向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、糖代谢异常、低血钾、骨质疏松等。 （3）肢端肥大症： 发生率极低。 （4）反复低血糖发作 ： 由胰岛素导致。 临床表现 2. 多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1） MEN1是一种常染色体显性遗传性疾病，患者易发生甲状旁腺肿瘤、垂体前叶肿瘤和胰腺神经内分泌肿瘤，较为少见的是L-NETs、Th-NETs、肾上腺肿瘤或皮下脂肪瘤。 MEN1患者L-NETs与Th-NETs患病率估计分别为2%～8%和3%～8%。 Th-NETs是MEN1患者前纵隔肿块的最常见病因，25%的Th-NETs与MEN1相关，并且通常为无功能性，男性多发，大量吸烟可能为危险因素之一。 临床表现 （一）病理诊断 1.病理分类 根据2021年WHO的分类，L-NENs与Th-NENs包括TC、AC、LCNEC和SCC4种肿瘤类型。 2.免疫组织化学 推荐使用诊断L-NENs免疫组织化学标志物组合为突触素（Syn）、CgA、CD56、INSM1、TTF-1、Ki-67。 3. 病理报告要求 标本的类型、肿瘤的类型、肿瘤的部位、肿瘤的大小和数目、浸润范围（包括胸膜是否累及）、肿瘤有无坏死、核分裂指数、Ki-67指数，等。 诊断 （二）诊断流程 诊断 （一）手术治疗 1. L-NENs 对于健康状况和肺储备可耐受手术切除的L-NETs患者，即使有N2淋巴结转移，首选外科完全性切除。 对手术风险较高，无支气管腔外侵犯或转移的支气管内TC或AC可以支气管镜下切除。 2. Th-NENs 所有潜在可