肥厚型心肌病治疗PPT课件.ppt

医学卫生。 教学培训。 医学卫生。 教学培训。 肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomypathy (HCM) * 流 行 病 学 好发人群：各年龄组，20-40岁多见，男性：女 :2:1 发生率（UCG)： 180/10万 年病死率：成人2%， 儿童和青少年4%-6%（死亡高峰年龄段） （心源性猝死51%；心力衰竭36%，卒中13%） *HCM是青年人，特别时运动员猝死的常见原因之一。 （猝死病人中，71%无或轻微症状） * 病 因 由于分子生物学技术的发展，促进了HCM的病因学和发病学的研究。大约50%的HCM患者是由于心肌肌小结蛋白基因突变所致，有家族史，通常为常染色体显性遗传；另外大约50%的患者致病机制尚不明确。 * 主要特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征（以左心室肥厚多见，多伴有二尖瓣叶增厚），以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。 * * 病 理 肉眼所见 1 非对称性室间隔肥厚(90%)：IVS/LVPW大 于1.3/1 2 对称性左心室肥厚（5%） 3 特殊部位肥厚：心尖部肥厚3%：日本人多见，呈良性过程，症状轻微，死亡率较低； * 心肌细胞异常肥大、变短、形态各异 肌原纤维斜向、横向或多向走行 肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列