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CTD-PAH WHO-FC III级: 长期治疗，延长生命 TRUST研究4年随访，生存率分别为1年92%，2年82.4%，3年69.9%和4年58.3%。而历史估计的1年生存率为55%*。4年生存率58.3%仍高于55%。TRUST研究表明波生坦长期治疗可提高患者生存率。 Pope JE, et al. /acr/2007/webprogram/Paper6286.html Peter H, et al. /acr/2008/webprogram/Paper3765.html Denton,?CP, et al. Arthritis Rheum 2009;60 Suppl10:438 * Kawut SM, et al. Chest 2003;123:344-50 波生坦获得临床认可和权威指南推荐（I-A） 对于低风险（如WHO功能II，III级）PAH患者，推荐将口服内皮素受体拮抗剂或5型磷酸二酯酶抑制剂作为一线治疗 美国ACCF/AHA*专家共识2009 McLaughlin VV, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1573-1619 *ACCF/AHA: 美国心脏病学会基金会/美国心脏学会 PAH治疗指引 * * * * * * 谢谢大家！ POA III Template 靶向治疗：为CTD-PAH病人带来更好疗效 全可利（波生坦）治疗CTD-PAH病人数据分享 * CTD-PAH：结缔组织病相关性肺动脉高压 Agenda 1.PAH概述 2.全可利（波生坦）提高CTD-PAH病人生存率数据分析 3.全可利（波生坦）使用方法 4.全可利（波生坦）慈善援助项目简介 PAH概述 肺动脉高压（PAH）是一种肺部疾病 肺循环高压（PH）描述的是一组影响将血液运入和运出肺部的血管（肺血管系统）内的血压的疾病 PH有多个病因，并影响肺血管系统内不同类型的血管 肺动脉高压（PAH）是PH的一个特定类型，影响的是将血液从右心室运入肺内的血管（肺动脉） PAH可以是特发性、遗传性或去其他疾病相关 肺循环高压（PH）的临床分类- 2009 5. 机制不明和/或多因素机制的PH 5.1 血液学疾病 5.2 全身疾病 5.3 代谢性疾病 5.4 其他 2. 由左心疾病导致的PH 3. 由肺部疾病和/或低氧血症导致的PH 4. 慢性血栓栓塞性肺循环高压 1’. 肺静脉闭塞性疾病和/或肺毛细血管瘤 1. PAH 1.1 特发性PAH（ iPAH ） 1.2 PAH遗传性PAH 1.3 药物与毒素诱发的PAH 1.4 下列相关因素所致（APAH）： 1.4.1结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 CHD 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 Adapted from Gaine S. JAMA. 2000;284:3160-3168. Adventitia Media Intima Smooth Muscle Hypertrophy Early Intimal Thickening Plexiform Lesions Thrombosis Adventitial, Intimal Proliferation Smooth Muscle Hypertrophy PAP PVR CO I II III IV BNP NYHA 肺血管病变与PAH血流动力学及临床进程关系密切 n = 194 例患者 未经治疗PAH的预后很差 iPAH的自然病史：中位生存期为2.8年 0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 随访年 生存率（%） 100 80 60 40 20 0 SSc-PAH的预后比iPAH更差 时间（年） 100 80 60 40 20 0 1 2 3 4 存活率 (%) 0 1年存活率= 84% 1年存活率 = 55% iPAH SSc-PAH p = 0.03 PAH时肺动脉的病理表现 3 细胞增生以及内皮疤痕形成 4 平滑肌细胞增生 2 动脉收缩 1 原位血栓形成 正常的小肺动脉 iPAH患者的小肺动脉 内膜增生 和纤维化 外膜