PL膀胱脂肪增多症.pptVIP

专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 一般情况 男性，35岁 双肾积水、盆腔脂肪增多待查 第一页，共二十九页。 * 读 片 第二页，共二十九页。 * 盆腔脂肪增多症 第三页，共二十九页。 * 盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL) 一种病因不明的良性罕见病 由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位及梗阻改变 特别是泌尿系统症状，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重 若病情得不到有效控制，可有肾功能减退，甚至肾衰竭 第四页，共二十九页。 * 命 名 最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。 Foggl和Smith 在1968年正式命名为(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。 第五页，共二十九页。 * 病 因 PL病因不明 一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关 或为系统性疾病的一部分 或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关 Bsttista等认为可能与HMGI-C基因相关 第六页，共二十九页。 * 临床分类 年轻男性：明显的下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重的输尿管梗阻。 老年男性：偶然发现，症状不明显、病情进展缓慢。 第七页，共二十九页。 * 临床表现 PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。 50%的PL患者有下尿路症状 25%的患者以便秘为主的肠道症状 1/3的患者合并高血压 第八页，共二十九页。 * 下尿路症状 下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。 早期无明显症状 随病情进展，约50％的患者出现： 血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。 第九页，共二十九页。 * 诊断 PL诊断主要依靠体检和影像学检查。 PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。 第十页，共二十九页。 * 直肠指检 受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。 第十一页，共二十九页。 * 影像学检查 第十二页，共二十九页。 * IVP IVP：膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。 上尿路积水 Moss等将以上X线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，乙状结肠受压伸直，输尿管向正中移位。 第十三页，共二十九页。 * 膀胱周围大量脂肪增生 膀胱壁均匀增厚 第十四页，共二十九页。 * 膀胱壁增厚 血管增多扩张 输尿管扩张 第十五页，共二十九页。 * MRI 盆腔增生脂肪 膀胱被挤压变形 膀胱抬高 第十六页，共二十九页。 *  75%的PL为增生性膀胱炎 其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎 病 理 第十七页，共二十九页。 * 病理 膀胱周围大量脂肪增生 膀胱壁增厚 第十八页，共二十九页。 * A增生的膀胱上皮 B腺上皮化生 C基质水肿 D血管增生扩张 第十九页，共二十九页。 * 膀胱镜检查 对于PL合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查 第二十页，共二十九页。 * 诊断思路 结合病人的下尿路症状和肠道症状 结合IVP、CT、MRI典型改变 结合膀胱镜检查 第二十一页，共二十九页。 * 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。 专业医学。 知识课件。