间质性肺病的诊断和治疗 (2).pptVIP

BOOP在HRCT表现 双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变 与NSIP相比，BOOP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样变为主，而且BOOP很少导致肺结构畸形 第55页，共78页，编辑于2022年，星期三 HRCT在诊断IIP中的作用 结合适当的临床表现，凭HRCT诊断UIP的准确率可达85~90% 其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别 DIP、NSIP和BOOP这些类型之间有时互相难以区分，需要组织学证据方能诊断 第56页，共78页，编辑于2022年，星期三 IPF：肺功能检查 可大致评估疾病的严重程度 反映疾病的变化 肺活量和一氧化碳弥散率最常用。 运动试验的价值仍有争议，运动试验测 定运动前后PaO2或PA-aO2的变化能更好 地反映疾病的总体程度，但也有相反结果 第57页，共78页，编辑于2022年，星期三 IPF：支气管肺泡灌洗 对IPF没有确诊作用 能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病 BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用 第58页，共78页，编辑于2022年，星期三 IPF；支气管肺泡灌洗的价值 仅限于帮助估测治疗反应和预后 BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好，预后相应较好 嗜中性细胞和嗜算细胞增多为主者，糖皮质激素效果不如细胞毒性药物，这些病人预后较差 第59页，共78页，编辑于2022年，星期三 支气管肺泡灌洗的价值 BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度 不同类型IIP病人BALF中T细胞亚群也有差异 NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均 为0.63 炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3； UIP患者CD4:CD8平均为1.65 第60页，共78页，编辑于2022年，星期三 ? 白细胞总数 淋巴细胞 (%) 中性粒细胞(%) 嗜酸细胞 (%) 肥大细胞 (%) 正常人 (不吸烟) 12.9±2.0×104/μl 11.8±1.1 (7%～15%) 1.6±0.07 (0%～2%) 0.2±0.06 (0%～1%) 1 正常人(吸烟者) 41.8±4.5× 5.2±0.9 1.6±0.2 0.6±0.1 1 石棉肺 N ++ + N 硅肺 + + 或 N N N N 慢性铍病 + +++ N 或 + N N 特发性肺纤维化 + + +++ + N 结缔组织疾病合并肺纤维化 + + + + N 结节病 + ++ N 或 + N N 过敏性肺炎 + +++ N或 + N + 韦格纳 肉芽肿 + N + + + 慢性嗜酸性肺炎 + N N +++ ? BOOP + + + ? +/－ 某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类 第61页，共78页，编辑于2022年，星期三 BALF 对某些ILD 的诊断价值 相关疾病 BALF 发现 淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤 恶性细胞 弥漫性肺泡内出血 充满含铁血黄素细胞，红细胞 肺泡蛋白沉着症 肺泡内充满脂蛋白样物质( PAS 染色阳性 ) 脂质肺炎 巨噬细胞内脂肪颗粒 嗜酸性肉芽肿 单克隆抗体(T6)阳性组织细胞 电镜发现巨噬细胞中有 Birbeck 颗粒 石棉 – 相关的肺部疾病 铁锈色小体 脂质沉积症 肺泡巨噬细胞中脂肪色素沉着 铍病 对铍盐淋巴细胞转换试验阳性 硅肺 偏振光显微镜可发现粉尘颗粒 韦格纳肉芽肿 ANCA+ 第62页，共78页，编辑于2022年，星期三 IPF：肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范 围广，损伤小 易于接受并能缩短术后住院时间 第63页，共78页，编辑于2022年，星期三 IPF：临上经常遇到的问题--开胸肺活检指征 年龄在65岁以下 无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状 有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压 影像