脊髓空洞症MRI表现.pptVIP

概念分类 病因发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结 第一页，共二十七页。 概念 累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生并发 第二页，共二十七页。 分类 交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室相连续 空洞壁由室管膜细胞构成 非交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室不相连续 中央管空洞壁由室管膜细胞构成 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致 第三页，共二十七页。 病因发病机制 先天性发育异常 流体动力学说 脊髓血液循环异常 其他 第四页，共二十七页。 先天性发育异常 本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足 胚胎期神经管闭合不全 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性 第五页，共二十七页。 流体动力学说 颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓空洞 第六页，共二十七页。 脊髓血液循环异常 脊髓内血管异常或血循环异常 引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞脊髓积水 第七页，共二十七页。 其他 脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出血 坏死性脊髓炎 非交通型 继发性脊髓空洞 第八页，共二十七页。 病理 脊髓外形： 梭形膨大 或萎缩变细 基本病理改变： 脊髓内空洞形成 脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生 第九页，共二十七页。 临床特点 年龄： 通常20～30岁发病 表现： 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区 肌萎缩营养障碍 第十页，共二十七页。 MRI表现 脊髓空洞症基本征象 T1WI呈均匀低信号 T2WI上呈高信号 T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象 空洞内可有间隔。 第十一页，共二十七页。 第十二页，共二十七页。 延髓空洞症 第十三页，共二十七页。 MRI表现 交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症） 伴有脑积水 脑室扩张 脊髓空洞 第十四页，共二十七页。 MRI表现 交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症） 伴ChiariⅡ畸形 小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞 第十五页，共二十七页。 伴Chiari Ⅱ畸形 第十六页，共二十七页。 MRI表现 非交通型脊髓空洞症 伴Chiari（Ⅰ）畸形 小脑扁桃体下垂 脊髓空洞 第十七页，共二十七页。 MRI表现 非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤 星形细胞瘤 脊髓不规则膨大增粗 常有囊变和继发空洞 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 多见于儿童和青少年 颈髓及上部胸髓最多 多为良性，生长缓慢 范围大，常累及多个脊髓节段 第十八页，共二十七页。 星形细胞瘤 第十九页，共二十七页。